全身浮肿30年，肢体麻木无力，皮肤黝黑5个月

杯**茶

女性，71岁。因全身浮肿30年，肢体麻木无力，皮肤黝黑5个月来诊。

30年来，病人反复出现全身浮肿，并逐渐加重，至近年来经常活动后心悸、气短。5个月前开始，病人发现皮肤变黑，并四肢远端麻木、无力，逐渐出现腹胀，食欲减退。一直无发热，未抽搐，无尿便障碍，无复视。

查体：全身高度指凹性浮肿，全身皮肤粗糙黝黑，弹性差，毛发无增殖或脱失，指（趾）甲床苍白但无贫血表现，双腹股沟可触及数个黄豆大的淋巴结，无压痛，无粘连，胸水征、腹水征阳性，肝肋下5cm，剑下7cm，质中等，有压痛，脾肋下3cm。神经系统检查：意识清楚，颅神经无阳性体征，四肢末端腕踝以下手（袜）套样痛觉减退，音叉觉消失，双上肢远端肌力Ⅳ级，近端Ⅴ级，双下肢近端肌力Ⅳ级，远端Ⅱ级，全身肌肉均匀消瘦，肌张力偏低，共济运动正常，四肢腱反射明显减弱，病理征阴性。B超提示肝、脾肿大，胸腹水。尿本周氏蛋白阳性，感觉神经传导速度：正中、腓总、腓肠神经传导速度减慢或未引出反应。

重点讨论本例诊断

也**掉

右心衰？？？         我不太清楚

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也**掉

请教大神吧   我也是新手

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a****8

肝癌？大神给个答案呗。

杯**茶

临床诊断：Crow Fukase’s综合征。
[疾病特点]
Crow Fukase’s syndrome又名POEMS综合征，是一组累及全身结缔组织及神经系统的综合征。主要表现有多发性神经病——多发性周围神经炎，体内脏器肿大，内分泌病变，骨瘤样改变，M–蛋白阳性，皮肤色素沉着、浮肿，结缔组织损害，多系统损害，胸腹水等。特征性改变有：外观呈类阿狄森氏病改变，具备多神经损伤，脏器肿大，内分泌损害及骨髓瘤等，M-蛋白阳性，本周氏蛋白也可呈阳性改变。病理有助于确诊。特殊的蛋白（M-蛋白）阳性以及超声检查有助诊断。应与肿瘤和其它结缔组织病鉴别，或与肝硬化及内分泌疾病相鉴别。本病治疗应用肾上腺皮质激素有效，其它免疫抑制剂可试用。