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骶椎原发性骨淋巴瘤1例
患者 男性,50岁,因骶尾部酸痛2年余,加重伴双下肢麻木、大小便失禁1年余入院。缘于2年前始无明显诱因开始出现骶尾部酸痛,无畏寒、发热、盗汗、咳嗽、咯痰,无胸痛、胸闷,无晨僵、四肢痛等不适,因不影响生活而未予治疗,1年前症状渐加重,酸痛渐扩散至臀部及双下肢,伴大小便失禁。查体:全身浅表淋巴结未触及 ,心肺腹无异常,骶尾部偏左侧有一直径约5cm压痛区,叩击痛明显,伴轻度双下肢放射痛。辅助检查:超声:肝、脾不大,腹膜后间隙未见肿大淋巴结。骶尾椎X线平片检查如下图:骶椎广泛溶骨性骨质破坏,病灶呈轻度膨胀生长,可见轻度硬化边。
行穿刺活检病理:(骶尾椎骨)恶性淋巴瘤,行免疫组化:非霍奇金恶性淋巴瘤(T细胞来源)。
讨论:恶性淋巴瘤系来自于淋巴网状组织和造血组织的肿瘤,一般首发于浅表淋巴结,首发于淋巴结以外的任何器官或组织者称为淋巴结外型恶性淋巴瘤,骨淋巴瘤属于淋巴结外型淋巴瘤。根据瘤细胞特点和瘤组织的结构成份可分为霍奇金(HD)和非霍奇金(NHL)。HD分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞衰减型;NHL分为B细胞源性恶性淋巴瘤、T细胞源性恶性淋巴瘤、组织细胞肉瘤型。骨HD多为继发性,原发性者罕见。NHL原发于结外病变较多,最常见于股骨,次为髂骨、肱骨,中轴骨少见。
原发性骨恶性淋巴瘤诊断标准:初诊时只有单骨受累;病变骨经组织学确诊为淋巴瘤;仅局限于区域淋巴结转移;转移灶距原发病至少间隔6个月。具有以下特征:肿瘤位于红骨髓分布区;瘤组织在髓腔内呈浸润性、穿透性生长,境界不清,可有出血及坏死灶;骨皮质常呈虫蚀状侵蚀缺损或变薄,部分骨皮质可完全被破坏、穿破;穿破骨皮质可引起骨膜反应,形成Codman三角;可侵及关节软骨。影像表现:CT及X线平片表现无特征性:主要表现有溶骨性骨质破坏、成骨性骨质破坏、骨质破坏与硬化混合存在;破坏形态多样。本例主要应与骨巨细胞瘤、脊索瘤、骨转移瘤、单发性骨髓瘤鉴别。确诊有赖于病理活检及免疫组化,因此强调本病术前应行诊断性穿刺,争取于术前确诊,予与最佳的治疗方案。 |
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