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[病例讨论] 双上睑下垂,平视时单眼斜视

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发表于 2017-6-20 05:57 | 显示全部楼层 |阅读模式

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女性,21岁。双上睑下垂,平视时单眼斜视20余年。
病人自出生时开始双侧上眼睑下垂,双眼向上注视不能,平视或向下注视时必有一眼向外斜视,但无复视,无其它症状。病情一直稳定,不受气候、劳累、情绪等因素影响,曾经应用新斯的明、吡啶斯的明等治疗均告无效。出生时骶骨左侧有一包快,出生后52天手术病理证实为畸胎瘤。其父母非近亲婚配,家族中无同类病史。查体:智利良好,视力减退,左眼0.1;右眼0.2,近视校正0.8。双上睑下垂明显,不能上提,双眼上视不能,幅辏不能,左眼向下注视时右眼呈外斜位,右眼向下注视时左眼呈外斜位,双眼平视时也有一侧眼球交替呈外斜位,遮盖一眼时另眼除不能上视外,内收、外展及下视均属正常。其他无阳性体征。CT提示桥脑及小脑蚓部有萎缩。

请分析本例诊断

本帖被以下淘专辑推荐:

发表于 2017-6-20 08:10 | 显示全部楼层
路过
印象中我姥姥村有一对双胞胎姐妹就类似这问题
很小时候就知道他们眼睛睁不开,走路全凭用手指剥开上下眼睑!时过境迁如今都30多了,(估计做了局部手术)目前可以不在用手,但是看东西斜视
发表于 2017-6-20 08:36 | 显示全部楼层
出生时开始双侧上眼睑下垂,双眼向上注视不能,平视或向下注视时必有一眼向外斜视,在排除肌无力的情况下,应考虑为动眼神经**表现,双侧的动眼神经麻痹多为核性及束性麻痹,可能中脑有肿瘤
发表于 2017-6-20 08:50 | 显示全部楼层
回复 3# zhweijxja


肿瘤不太可能,就其起病年数而言,此患者应该是出生时就有问题,20余年如果占位的话,可想而知!而且此患者不具有进行性逐年加重表现
我没有什么印象诊断,但是大范围还是考虑先天性颅内疾病,脑发育不良或者遗传性相关的疾病!根治凭借个人认知觉得不大可能,
谢谢!妄言了
发表于 2017-6-24 08:01 | 显示全部楼层
和桥脑发育不好有关系,内侧纵束及其联系纤维受损的问题。。

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此消息发自Android版诊疗助手
发表于 2017-6-30 18:57 | 显示全部楼层
临床诊断:畸胎瘤合并先天性Parinaud综合征。
[疾病特点]
Parinaud综合征可因多种神经系统疾病侵犯到双眼垂直方向运动的皮质下中枢——顶盖前部后联合的卡哈尔间质核及达克谢维奇核团而发生,先天性者罕见,与畸胎瘤并存者更为罕见。但尚无证据证实畸胎瘤与先天性Parinaud综合征有何种关系,可能仅仅是先天性肿瘤与先天性发育缺陷同时发生于患者一身而已。本综合征多见于松果体瘤,也可见与多发性硬化、脑炎脑血管病等。主要表现为眼球垂直协同运动障碍及上睑下垂,可出现各种眼球运动障碍,亦可有复视,但很少有眼震,视力一般不受影响。治疗以原发病治疗为主,原发病治愈或缓解则可以给维生素类药物治疗,先天性斜视以及眼睑下垂严重者可考虑手术矫正。
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