【病例分享】亚急性海绵状脑病（Creutzfeldt-Jakob disease CJD）

杯**茶

【病历来源】原北京医科大学第一医院（北大医院）鸣谢！

男性，56岁。走路不稳1年余，语言不清、智能衰退1个月，意识不清1周。

1年多前前病人无明显诱因地出现走路不稳并逐渐加重，1个月后开始出现逐渐加重的语言不清，智能衰退，记忆力明显减退，行为难以理解，不自主哭笑，并走路困难，生活难以自理，甚至不能主动进食。近1周来不能说话，迅速意识不清，四肢出现阵挛，一直无呕吐，无尿便失禁。查体：昏迷状态，眼轮匝肌反射亢进及吸吮反射阳性，其它颅神经正常，左上肢屈曲状，肌张力高，可见肌阵挛，四肢腱反射均减低，病理征未引出，无脑摸**征。脑脊液及其它化验检查正常，EEG各导弥漫性周期性同步棘波-漫波复合的三相波及多相波，经右侧额叶脑活检诊断为：亚急性海绵状脑病（CJD），病人住院17天死亡，死亡后脑组织病理：亚急性海绵状脑病。

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亚急性海绵状脑病（Creutzfeldt-Jakob disease CJD）属于中枢神经系统慢病毒感染性疾病范畴。致病因子暂命名为“软病毒”（Prion），机理尚不十分明确。目前认为，某些缺陷病毒感染人体后因缺乏抗原性而遗留在细胞内繁殖，从而形成本病。CJD的临床特点：40-60岁发病，亚急性起病，自然病程两年左右，平均3个月，可有记忆力减退、行为异常等前距症状，历时1.5-3个月发病，迅速发展为痴呆，并迅速出现肌阵挛样发作，持续进展，亦常见共济失调，可有锥体外系、小脑、锥体系广泛损害的体征，也可累及前角细胞和视觉细胞。EEG可见周期性高幅锐波爆发，常见同步棘-漫复合的三相及多相波。脑脊液蛋白可升高，但也可以完全正常。病理检查可见典型的海绵状变性、脱鞘而无炎细胞浸润。确诊依靠脑活检病理诊断或动物接种。缺乏有效治疗措施。预后不良，多于1-2年死亡，平均3个月。

杯**茶

“软病毒”是30年前当初的一种翻译，目前公认的叫做“朊病毒”，与就是太平洋西部新几内亚Kulu岛的库鲁病(Kuru
disease)极为相似。传染途径几乎完全一致。相信国内几乎绝大多数神经内科医生只听说过或者看过文献，但是肯定未曾亲自诊疗过CJD病例。

g****w

老师，咨询2个问题， 一、该病毒、患者在潜伏期，是否具有传染性？ 二、发病期间，通过唾液、共同吃饭是否可能传染？

杯**茶

一、任何病毒在潜伏期内都属于病毒携带，应该具有传染性；
二、发病期间，通过唾液、有可能传染，比如接吻。但是共同吃饭、共用便器、公用餐具尚无互相传染的报道。

踏**牛

很好的病例,欢迎大家踴跃讨论

医**兵

没接触，学习，{MOD}！

踏**牛

亚急性海绵状脑病，亦称皮质－文状体－脊髓变性，简称为ＣＪＤ（Ｃｒｅｕｔｚｆｅｌｄ－ＪａｋｏｂＤｉｓｅａｓｅ），现已肯定是一种被称之为异型蛋白感染素（ＰｒＰｓｃ）引起的中枢神经系统变性疾病，临床特点为：痴呆、肌阵挛、共济失调、锥体或锥外系损害表现，病情进行性加剧直至死亡，病程多为１年内。病理特点是：脑组织广泛萎缩，涉及大脑、丘脑、脑干和脊髓，特征的病理改变为弥散性非炎症性的神经元变性或丧失，星形胶质细胞增生，神经元和星形细胞的胞浆内有空泡形成，使病灶区呈显著的空泡化或海绵状，故称之为海绵状脑病。