自发性寰枢椎脱位

酒*黄

自发性寰枢椎脱位

北京医科大学第三医院骨科蔡钦林


本疾患属炎症性病变所致。自Grisel（1930）报告由于扁桃腺炎等引起咽喉部的感染伴有斜颈发生寰枢椎脱位的病例以来，本疾患有Grisel’e Syndrome之称。文献报告13岁以下的儿童发病率较多。
一、感染
1    病因及病理
1．1 寰枢关节解剖特点
寰齿关节由寰椎前弓和横韧带及枢椎的齿状突组成，位于咽后壁后方。咽后壁上有丰富的淋巴结合淋巴组织。来自颈1、2及鼻咽部、扁桃体、中耳、鼻腔等处之淋巴，同归咽后淋巴结，再入颈深部淋巴结。
1．2 颈部感染
如扁桃腺炎、中耳炎、鼻咽炎、腮腺炎、颈淋巴结炎等均可致成咽后壁淋巴结炎，使邻近的寰枢关节产生反应性关节炎，引起其关节积液、横韧带松弛致使寰枢椎脱位。
2. 临床表现
发病缓慢，常见有颈痛、斜颈，患儿用手支托下颌。检查所见：颈项僵硬，胸锁乳突肌痉挛，头向一侧偏斜，活动受限，于颈后，寰枢关节处有压痛。颈淋巴结或颌下淋巴结可有压痛，咽喉部有炎症征象。无神经系统损害体征。X线检查：C1－2为中心侧位片，对寰齿间隙ADI(atlas-dens interval)进行测量，其正常值，成人为3mm，儿童为4mm。本疾患ADI＞4mm提示C1向前半脱位；张口位片示齿状突与侧块距离（ADI）不等宽，有旋转半脱位。
3 诊断
本疾患根据临床表现及颈椎X线片检查所见，诊断多不困难。
4 鉴别诊断
本疾患需与下列疾病相鉴别：（1）先天性枕颈区畸形，如颅底凹陷、枕寰融合、齿突不连、齿突发育不良所致寰枢椎脱位，用X线检查即可确诊。（2）颈椎损伤，可在病变的基础上，轻微外伤发生脱位，有时将损伤性脱位误为自发性寰枢椎脱位。（3）颈椎结核、强直性脊柱炎等鉴别。
5 治疗
（l）卧床用领枕吊（四头）带牵引。一般以持续牵引2周后，用颈围领护颈4～6周。（2）抗感染治疗，可用适量抗菌素。本疾患，经治疗，一般均可痊愈。
二、类风湿性疾患——类风湿性颈椎炎
类风湿常累及颈椎引起类风湿性颈椎炎，可发生寰枢椎脱位，其发生率约 25～ 30％。本病是一种以关节病变为主的原因不大清楚的慢性全身性炎症性疾患。
1 病因
本病病因虽不十分清楚，但目前有认为与自身免疫有关。当抗原侵及关节后产生抗体，其变性后又作为抗原**机体产生新的抗体——类风湿因子。主要为 IgG及 IgM，亦可为 IgM， IgA或IgE，其与已变性的抗体相互反应形成免疫复合物沉积在关节之滑膜上，这些免疫复合物除可激活补体系统外，还使多形核粒细胞的吞噬功能加强并释放出大量炎性介质如前列腺素类、白三烯、血小板活化因子、氧自由基、结缔组织活化肽等以及溶酶体酶，使正常关节组织受到侵犯。本病患者有家族遗传史，其发病发现与HLA-DW4有密切关系。其病原体有细菌、支原体及EB病毒等。寒冷、潮湿等为本病的诱发因素。
2 病理
自Ball (1971）有关上颈椎的类风湿病变详细的病理报告以来，有较多的报告。类风湿性颈椎炎的病理和身体其它部位的关节一样。颈椎有较多的滑膜关节。因此和其它滑膜关节一样，易遭受类风湿之侵犯，主要病理变化是关节内和关节囊的炎症。滑膜炎可侵袭小关节、滑囊和韧带，软骨破坏，骨的侵蚀及韧带的松弛，在类风湿性颈椎炎，局部浸润的主要为T淋巴细胞，这种单核细胞可产生白细胞介素-1（IL－1）等炎性介质，可破坏韧带、关节囊等结构，导致韧带松弛及关节的半脱位。此外，类风湿性间盘炎可使椎间盘受累。在颈椎原发受累的关节是寰枕关节、寰枢关节、寰齿关节及Luschka关节。类风湿性颈椎炎致颈椎三种最常见的损害： C1－2半脱位、下颈椎半脱位（C2以下失稳）和颅骨下沉（因寰枕关节及寰枢关节面破坏所致）。关于颅骨下沉亦有“齿突向上移位”、“寰枕重叠”、“垂直下沉”和“齿突垂直半脱位"之称，仅少于2O％的患者呈现进行性的不稳定。而颅骨下沉的患者中，有 35％～ 50％的患者病情呈进行性加重。类风湿性颈椎炎的另一病变是引起骨质疏松，给外科治疗带来困难。因椎间关节半脱位可致成脊髓和脑干受压外，血管翳和肉芽组织亦可直接对其压迫产生症状。
3 临床表现
3．1 枕部和颈部疼痛
较为常见。疼痛无诱因，多向枕部放射痛，有时亦可放射至颈、眼、肩胛及背部，颈活动时加重，局部制动后疼痛缓解。疼痛部有压痛。
3．2 颈脊髓或延髓受损害的表现
四肢软弱无力、眩晕或四肢麻木、胸、腹部束带感及二便障碍等，神经学检查可见锥体束损害（即四肢腱反射不同程度的活跃或亢进、浅反射减弱或消失、四肢病理征阳性）。当脑神经及脑干受压时，可发生猝死。
3．3 实验室检查
常有血色素低下、血沉增快，白细胞总数一般为正常。血清白蛋白减少、球蛋白增多。免疫蛋白示 IgG、IgA及 IgM增加。80％患者类风湿因子为阳性。值得注意，据研究在正常人群中类风湿因子有5％的阳性率，在老年人中则更高；即便类风湿因子为阴性亦不能否定本病之可能，一些lgM型类风湿因子阴性的类风湿性关节炎者，可查出IgG型类风湿因子。因此，临床诊断本病时，需进行综合分析。
3．4 影像学检查
X线检查开口位片可见寰椎侧块关节间隙狭窄，因齿状突受到侵蚀变得细小，常因张口限制观察不清，往往需用断层摄片。颈椎侧位片常见寰椎向前脱位，寰齿间距（ADI）＞ 3mm，严重脱位者， ADI可＞ 1cm，颈椎过伸、过屈侧位片可见其脱位处的异常活动度。有时亦可见寰椎侧块显著破坏致成寰枢椎水平或垂直方向的半脱位，有颅底下沉之称，即指枢椎齿状突尖向上移位，高于枕骨大孔连线（McRae’S线）。颅底下沉的诊断标准，用断层片进行测量，有如下方法：
(1) CLack法（1989），正常时齿突尖不超过 CL（Chamblain氏线）以上 3mm，正常时齿突尖与WL（Wackenheim氏线）相切后相交，齿突尖明显高于CL线为颅底下沉；（2）Ranawat法（1979），枢椎椎弓中点与寰椎间的距离，男性正常值 17±2mm，女性正常值 15±2mm。小于此值为颅底下沉；（3）Redlund－Johnell法（1984），R－J距离为枢椎体下缘中点到McGregor氏线的最短距离。正常值男性＞34mm。，女性＞29mm。，小于此值即为异常；(4)Clark法（1989)，将枢椎分成3等分，正常寰椎应在最上的1／3区即I区，若寰椎在II区，提示有轻度颅底下沉。若寰椎在III区，提示为重度颅底下沉。侧位片可发现齿状突呈局限性骨质破坏，边缘不规则，且向枕骨大孔方向移位，严重者可见齿状突骨析。下颈椎半脱位亦不少见，有学者提出，多阶段颈椎半脱位尤其是在C2－3半脱位多提示为类风湿性颈椎炎。单阶段病变常见于C3-4或C4-5，多阶段半脱位常致成颈椎为“阶梯”状改变。且可见椎体终板破坏及囊性变亦可为整个终板广泛破坏。当相邻的椎体终板均受侵蚀时，椎间隙可变窄，椎间关节面破坏、间隙变窄，但无骨赘形成。CT扫描：更清晰显示骨质破坏状况。MRI检查：可观察脑干及延髓形态，是否受压及压迫程度，且可见血管翳的形成与脊髓的关系。MRI可观察椎动脉的形态及何部受压。
4 诊断
根据本病的症状、体征、实验室检查及影像学检查，典型患者的诊断多无困难，亦可参照美国风湿病学会1987年修订的标准：（1）晨僵（＞=1小时）;（2）三个或三个以上关节软组织肿胀；（3）手指关节（近侧指间关节、掌指关节或腕关节）软组织肿胀；（4）对称性软组织肿胀；（5）皮下结节；（6）血清类风湿因子阳性；（7）X线平片示手或腕部骨质侵蚀或关节周围骨量减少。当符合4条以上标准时，则本病诊断成立。前 4条标准持续时间须在 6周以上。 上述标准对我国患者诊断的敏感性为 91％，特异性为88％。 Pallioci等按寰枢关节与下颈椎的稳定情况将病情分 4级：
①O级：X线无异常；
②1级：寰枢椎半脱位为2．5～5mm，下颈椎半脱位15～25％，齿状突上移6～12mm；
③2级：寰枢椎半脱位 5～8mm，下颈椎半脱位 25～33％，齿状突上移 0～5mm。；
④3级：寰枢椎半脱位>=8mm，下颈椎半脱位>=33％，枢椎椎弓根移至寰椎水平之上。
5 鉴别诊断     本病需与下列疾病鉴别。
（1）强直性脊柱炎
曾被称为类风湿性脊柱炎或类风湿性关节炎中央型，现已公认二者为两个完全不同的***疾病。强直性脊柱炎主要为脊柱受累，但约有l／3患者可影响周围关节，甚至周围关节症状可先于或重于脊柱症状，因而易于类风湿性关节炎相混淆。主要鉴别点（附表）。

　 类风湿性关节炎 强直性脊柱炎
分布 世界性 随种族而异
家族史 不明 明显
年龄 见于各年龄组 年轻人多见
关节受累情况 对称性多关节 非对称性少关节
骶髂关节炎 少 几乎均有
脊柱受累情况 一般仅影响颈椎 全脊柱受累
类风湿结节 有 无
心脏瓣膜病 无 有
肺部受累 多见 少见
类风湿因子 常为阳性 常为阴性
HLA DR4 B27
病理 滑膜炎症 肌腱韧带附着点病变

（2）小儿型类风湿关节炎。Still(1897)首次报告，亦称Still病。按其临床表现及实验室检查可分为四型。①多关节类风
湿因子阴性型：占l／4，幼儿及女性多见。全身症状较轻，任何关节可发病，为对称性多关节炎，以近侧指间关节、掌指关节多见，颈椎受累，多数预后较好。类风湿因子阴性，抗 RANA抗体约 20％为阳性；②全身发作型：占1／5、间歇高热、皮疹及肝、脾、淋巴结肿大为特征，亦可有心包炎、胸膜炎、腹膜炎和虹膜睫状体炎等。多有贫血及白细胞增多，类风湿因子和抗RANA抗体阴性。关节破坏较重；③多关节类风湿因子阴性型：占5O％，常见于女性及年长儿童，对称性多关节炎为特点，多有
皮下类风湿性结节，类风湿因子100％为阴性，抗 RANA抗体阳性率 75％，并与HLADR4相关。关节破坏多较严重；④少关节型：占l／2，不对称性少关节炎为特点。可分成两型：I型为5岁以下幼儿多见，女性居多，一般不侵及髋与骶髂关节，部分患者可有虹膜睫状体炎，关节病变较轻。类风湿因子阴性，HLADR5、DR6及DR8阳性；II型多见于8岁以上儿童，男性多，常侵及下肢大关节，以髋和骶髂关节常见，类风湿因子与抗RANA抗体阴性，HLAB27 阳性。本病侵及颈椎后可使其生长发育不良，寰枢椎及下颈椎可发生脱位。
6   治疗
6．1 非手术治疗
6．1．1一般治疗 症状严重者需卧床休息；加强营养，纠正贫血；加强关节功能锻炼，以防止关节强直，且行肌力练习防止肌肉萎缩；可行物理治疗，对改善局部血液循环及减轻症状有一定作用。
6．1．2 颈部制动 用颈围领或颈部支架，可减轻颈部的症状。需注意项背肌的锻炼。
6．1．3 药物治疗 非类固醇类抗炎药物如阿司匹林等的应用，可改善症状，但无重要的免疫抑制作用；上述药物无效时，可采用如青霉胺。金制剂及氨甲喋呤等改变病情药物，认为可影响类风湿关节炎的免疫病理过程，使病程减慢或活动性减轻，因而亦减轻炎性症状。
6．2 手术治疗
6．2．1 外科治疗的目的 稳定颈椎、缓解神经压迫和疼痛症状。
6．2．2 手术治疗的指征（1）持续性疼痛，经系统非手术治疗无效；（2）寰枢椎不稳定，一般寰齿前间隙＞ 3mm为不稳定，达 8～9mm时脊髓有受压迫的危险，因此，有学者以9mm作为手术指证，一般认为＞4mm者需行手术治疗；（3）神经脊髓损害表现，影像学证实颈椎不稳定或有脊髓受压者。对无临床症状的寰枢椎或下颈椎的半脱位是否手术问题，意见尚未统一。不主张手术治疗的理由：认为这种半脱位在类风湿性关节炎存在较普遍，不一定有临床表现，主张手术治疗者则认为寰枢椎或下颈椎不稳定随时可能使脊髓受压，重者可有猝死，因此应及时手术重建颈椎的稳定。需注意：术前须纠正患者营养不良、贫血，存在严重的骨质疏松者，内固定缺乏坚固的基础，似应视为禁忌。

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