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患儿十岁,男,进行性皮肤黄染办腹胀一年。是有发热,(具体体温不详),身上有痒感,时有腹胀,恶心。
查体:生命征平稳,躯干皮肤见白{BANNED}素脱失,全身皮肤、巩膜重度黄染,颈软,心前区可闻及二级收缩期杂音,柔和,腹软稍胀,左腹及下腹部轻压痛,无反跳痛,余(—)。
实验室资料:
1、抗核抗体(-);
2、19/5 骨髓穿刺提示:增生性贫血骨髓 网织红细胞:0.014;
3、血常规:RBC54g/l ,MCV.HCT.MCHC.MCH均减小,plt,wbc正常。
4、腹部B超:脾脏体积稍大,肝门区实质性低回声结节(淋巴结);
5、血生化:总胆红素136.5umol/l,直接胆红素102,间接胆红素34.5,AST293U/L,CK-MB60,总胆汁酸65umol/l,Na130.1mmol/l,Ca 1.79mmol/l,ASO430Iu/ml,ESR55mm/h余正常
6、免疫功能:IgG 25 ,IgA 4.94,IgM1.78
7、巨细胞病毒IgG(+)
8、G6PD 80%
9、风湿因子 Rf-Ig 135.04U/ml;Rf-Ig A 10.76;Rf-Ig G27.12;Rf-Ig M31.64
10、经治疗,24/5血常规,网织红细胞5.4%
目前诊断:贫血查因(营养性缺铁性贫血?)
请各位讨论患儿诊断及其治疗 |
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