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患者女,48岁,右上肢近腋窝处皮肤红斑肿胀10年,逐渐变软松弛7年,无明显自觉症状
体检:患者一般情况良好。右上臂的上1/3部分见一不规则红斑,表面有些皱褶及散在红色丘疹,内侧呈袋状下垂。浅表淋巴结合肝、脾无肿大。
三大常规均正常。
公布结果:肉芽肿性皮肤松解症
肉芽肿性皮肤松解症(GSS)是一种极为罕见的MF亚型,特点是主要在皮肤有褶皱的部位出现缓慢进展的皮肤松弛,组织学表现为肉芽肿改变伴克隆性T细胞浸润。
临床特征:
病变呈现界限清晰的区域性的皮肤松弛下垂,多发生在腋窝或腹股沟。在已报告病例中约1/3的病人伴发霍奇金淋巴瘤,与经典型的MF伴发也有相关报道。多数病人表现为惰性临床过程。
组织病理学:
明显进展的病变表现为密集的肉芽肿内见大量异型的T细胞浸润,细胞核呈轻度的“凹折状”或“脑回状”,并见巨噬细胞和分叶核巨细胞,以及弹力组织的破坏。表皮可见异型的小T淋巴细胞的局灶性浸润。异型的T细胞有CD3+、CD4+和CD8-的表型。
治疗:
放疗有效,但经验有限。有报道外科切除后可短期内再复发。
[ 本帖最后由 tiandou1975 于 2007-10-6 06:16 编辑 ] |
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