罕见大量胸腔积液

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男性 16岁 因右侧腰背部疼痛8个月。加重1个月无外伤史，间歇性腰背部疼痛，休息后可缓解，伴盗汗，低热，无明显乏力，无胸闷，气促，无胸痛，无咳痰、喀血。在当地医院行胸部X线及CT检查，发现右侧大量胸腔积液，T11～12肋骨、T12椎体、L1~2横突溶解消失。
查体：T 36.5℃，P 80次/分R 20次/分，Bp 110/65mmHg。活动无受限。全身浅表淋巴结无肿大，右侧胸廓饱满，呼吸运动减弱，语颤减弱，右侧中下肺野叩诊呈浊音，呼吸音消失。右侧腰背部饱满，11，12肋骨缺如，腰椎活动轻度受限T11～12 ，L1~2棘突叩痛明显，双下肢无放射痛，双下肢肌力V级，双侧膝反射、跟腱反射对称引出，病理反射未引出，双侧痛、温觉、触觉无明显增强或减弱。胸腔和腰椎旁穿刺，均为血性积液，穿刺物放置后可见其上方漂浮着一层乳糜。穿刺胸水常规：见大量红细胞，淋巴细胞及少许间皮细胞，未见肿瘤细胞，比重：大于1.030， 细胞总数：98000/mm3， 有核细胞：20/mm3。穿刺液生化：蛋白4.7g/dl, 糖137mg/dl, 氯化物104mmol/L，穿刺液中：WBC:4.5×109/L ，RBC:0.46 ×1012/L ，HGB:28g/L, PLT:2×109/L,。胸水抗酸染色阴性。












术后情况：

术后病理
术后常规石蜡切片病理检查见骨小梁间纤维组织及小血管明显增生，未见恶性肿瘤或其他良性肿瘤或结核之病理特征。（很遗憾，太忙，未能**病理照片）。
术后情况
术后当日胸引1100ml，此后逐渐减少6日后小于100。术后4个月，患者病情稳定，状态良好。影像学检查示右肺膨胀良好，骨质溶解破坏无明显变化。
目前，已近两年，患者状态良好。
近期公布最后结论！

说一下我的诊断方法吧：当时在手术中，我感觉标本取材没有问题，既然没有看到肿瘤和结核病变，我想可能是遇到了病理科医生也不认识的特殊病。当晚回家后，在pubmed上检索，关键词是Osteolysis and pleural effusion，结果发现一种特殊病，Gorham氏病，但还不确定。（大家可以试一下哟）。
术后常规石蜡切片病理检查如下：“骨小梁间纤维组织及小血管明显增生，未见恶性肿瘤或其他良性肿瘤或结核之病理特征”。果然只有镜下的病理特点，没有病名。
拿着文献全文，和病理科医生共同探讨后，根据临床表现和病理结果考虑本例为罕见的Gorham氏病。

该病于1955年由Gorham L和Stout A两位医生首次报道1）。极为罕见，文献检索表明至今为止世界上公开报道的不超过200例2，3）。国内此前尚无报道。本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症等。发病原因不明，约半数的患者有外伤史，基本的病理改变是蔓延增生的异常毛细血管和淋巴管导致临近的骨组织溶解消失，并可向外扩展损伤临近的骨、软组织和器官，骨和软组织溶解消失处被血样液体充填。该病好发于青春期，但发病年龄可从婴儿期到75岁，无性别差异。主要累计上肢骨、骨盆、肋骨、脊椎等。该病的预后具有不可预知性，许多患者在发病数年后骨溶解破坏可自行停止，具有自限性。侵及下位肋骨、胸椎可导致胸导管损伤，形成大量的乳糜胸，文献报道约有1/5，30余例的患者合并单侧或双侧乳糜胸，可因营养缺乏、截瘫死亡，大多预后不良4）。治疗上目前尚无特殊的有效疗法，外科手段包括不稳定的骨的固定术、胸导管结扎、胸膜固定术等，但乳糜胸的复发率较高。有人采用放射线疗法治疗骨质溶解取得了一定的效果
本例患者开胸探查术后，乳糜胸得到了良好控制。术后曾行放疗。