请教:什么是NK细胞增多症？

m****i

病史特点：患儿，男，13岁，因反复发热两月余入院。患儿两月余前因发热在当地医院拟“上感”予头孢类、炎琥宁输液三天，患儿热退，四天后热又起，再次予输液，热未退，遂住院治疗，查EBV－DNA阳性，予更昔洛韦治疗半月，复查EBV转阴，但患儿仍发热，转我院治疗。
查体：神清，精神可，面色苍黄，无皮疹，颈部腹股沟可及数枚黄豆大小淋巴结，活动可，轻触痛，颈软，咽红，两肺呼吸音清，无罗音，心音有力，心前区可及2／６级SM，腹稍膨，腹壁静脉稍曲张，肝脏右肋下11公分质Ⅱ度，脾脏左肋下九公分质Ⅱ度，四肢活动可，双下肢轻度凹陷性水肿，神经系统未见异常。
辅助检查：半月前外院骨髓穿刺，提示传染性单核细胞增多症可能。患儿肝功能明显异常，低蛋白血症，体液免疫C3、C4偏低。血常规白细胞总数正常，以淋巴细胞为主，嗜酸细胞计数偏低，血红蛋白、血小板均减低，胸片正常，心脏B超正常，腹部CT，肝脾明显肿大，可见多个腹腔淋巴结，少量腹水，我院骨髓穿刺回报NK细胞增多症可能。
请教各位大侠，什么是NK细胞增多症，各位大侠是否有过类似儿童病例，何解？请不吝赐教，谢谢！:D :)

m****i

期待中······

疏**月

从儿科学来说，没有这个疾病的诊断，但是在病理学中的确有这个诊断。我们不能把这个诊断和儿科的临床疾病诊断混为一谈，这点应当注意。
       的确，从骨髓片的病理分型中，的确有NK细胞增多症，但是这只是某些疾病的一种临床表现，没有太强的特异性。一些病毒感染，肿瘤等能够促进自然杀伤细胞分裂增殖的疾病，在骨髓片中都可以看到NK细胞增多症的表现。
        那么，为什么在肿瘤、病毒感染的时候，会出现NK细胞分裂增殖呢？我们有必要复习一下NK细胞的功能了：
        NK细胞(natural killer cell，自然杀伤细胞)是与T、B细胞并列的第三类群淋巴细胞。NK细胞数量较少，在外周血中约占淋巴细胞总数的15%，在脾内约有3%~4%，也可出现在肺脏、肝脏和肠粘膜，但在胸腺、淋巴结合胸导管中罕见。
    NK细胞较大，含有胞浆颗粒，故称大颗粒淋巴细胞。NK细胞可非特异直接杀伤靶细胞，这种天然杀伤活性既不需要预先由抗原致敏，也不需要抗体参与，且无MHC限制。
    NK细胞杀伤的靶细胞主要是肿瘤细胞、病毒感染细胞、较大的病原体(如真菌和寄生虫)、同种异体移植的器官、组织等。
    NK细胞表面受体(NKR)可以识别被病毒感染的细胞表面表达的多糖分子。NK细胞的杀伤效应是尤其活化后释放出的毒性分子介导，如穿孔素、颗粒酶和TNFα(肿瘤坏死因子)等。
    看见没有，NK细胞是一种非常厉害的非特异的细胞免疫细胞，当它遇到肿瘤细胞、病毒感染的靶细胞时，可以自动靠近，和它们非特异性结合，释放出“标枪”和“***”，所谓标枪，就是穿孔素，“***”就是TNF，从而溶解和消灭靶细胞（如图）。
     那么在EB病毒感染引起的IM时，NK细胞会异常活跃，充分活化后去杀伤被EBV感染（感染方式为整和**）的异型B淋巴细胞，所以在骨髓的涂片中，我们能够看到NK细胞增生活跃，从而诊断为NK细胞增多症。这个情况可以不需要特殊处理！
      有两种非常可怕的疾病，和NK细胞活化障碍，或者穿孔素表达障碍有关，由于NK活化障碍，或NK的穿孔素表达障碍，导致NK细胞不能被活化，许多病毒不能被清除，从而促发了另一个免疫轴的异常活化，就是单核--巨噬细胞系统活化，从而产生许多诸如IL-2、IL-6、TNF-V、INF等细胞因子大量释放而形成“细胞因子风暴”，风暴又导致更多的巨噬细胞活化，从而发生：噬血细胞综合征（HLH）和巨噬细胞活化综合征（MAS），前者在IM中偶有发生，而后者在儿童类关全身型中可以发生，致死率非常高，我科已经接连诊治过好几例，其中只有一例存活（呵呵，扯远了，以后谁要是对这两个疾病有兴趣，我们可以在这里交流）
       不知道我的回答您满意吗:)
　（原创内容，转载请慎重）

[ 本帖最后由 疏桐漏月 于 2007-12-11 17:21 编辑 ]

s***t

学习了，超级斑竹就是强啊！

y****0

很强啊  看来我要抓紧理论研究了