双上肢活动时震颤20年

杯**茶

女性，56岁。双上肢活动时震颤20年。

20年来病人诱因不明地逐渐发现右侧上肢活动时有轻微震颤，数年后左上肢亦出现轻震颤，并逐渐加重，持物时明显，震颤较粗大，静止时消失，情绪激动或劳累时可加重，生气时尤重，睡眠消失，不影响日常生活，仅在穿针引线、写字等细巧工作时完成困难，近年来自觉症状加重，拿水杯等物时明显不稳。既往健康。其母亲30岁左右开始出现双手震颤，诊断不详。查体：一般内科检查正常。神经系统检查：意识清楚，语***常，表情自然，颅神经正常，全身感觉正常，四肢肌力正常，双手活动时有大幅震颤，频率5-7c/s左右，步行正常，肌张力正常，共济运动佳，腱反射适中，病理征未引出。脑脊液检查正常，EEG正常范围。脑部CT、核磁共振影像检查未见异常。

请讨论本例诊断，鉴别诊断及治疗

踏**牛

帕金森?
建议大家积极参与讨论

a****8

诊断：特发性震颤。本病需与帕金森相鉴别，特点是姿势性震颤，可有家族史，不伴肌张力增高。治疗常用**或阿罗洛尔。

踏**牛

amanda_08 发表于 2017-2-13 13:04
诊断：特发性震颤。本病需与帕金森相鉴别，特点是姿势性震颤，可有家族史，不伴肌张力增高。治疗常用普萘洛 ...

感谢参与讨论,期待你的精彩.

医**兵

考虑为特发性震颤

特发性震颤又称家族性或良性特发性震颤，是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。姿势性震颤是本病的惟一临床表现，症状直到后来才逐渐变得明显。本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重。
治疗1.药物治疗（1）β-受体阻滞剂心得安等，（2）扑痫酮扑痫酮也有效，应自小剂量开始。（3）阿普唑等
2.其他治疗 可行立体定向丘脑损毁术，丘脑深部电**（DBS）是有效的替代疗法

杯**茶

临床诊断：原发性震颤。
[疾病特点]
原发性震颤（Essential tremor ET）是一种原因不明的常染色体显性遗传病，30%以上有家族史。又名特发性震颤、遗传性震颤、家族性震颤或良性震颤。总患病率5.5/1000左右，是神经系统的一种常见病，男女发病率无明显差异。临床表现已姿势性震颤为特征，各年龄均可发病，50岁以上多见，有时有动作性震颤，静止时消失，疲劳或情绪激动时加重，震颤主要见于上肢，一侧明显，也见于头部，其它部位少见。典型震颤表现为高强度低频率之特点（5-8HZ），症状有时可稳定多年，一般进展缓慢，无其它神经系统阳性体征。诊断标准除具备以上特点外，尚有对酒精和β-肾上腺素能受体阻滞剂治疗有效的特点。应与帕金森氏病以及其它引起震颤的疾病鉴别。治疗可应用β-肾上腺素能受体阻滞剂、扑痫酮、苯**、三唑安定、含酒精饮品等以及立体定向丘脑损毁术和丘脑深部电**（DBS）治疗等，预后良好。