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[主题活动] [基层培训增第12期] 自身免疫性溶血性贫血

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发表于 2016-12-5 12:49 | 显示全部楼层 |阅读模式

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自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia, AIHA )是由于各种原因导致机体内产生与自身红细胞抗原结合的自身抗体,造成红细胞破坏的溶血性疾病。儿童时期发病率约为1:80000,发病数约占全部溶血性贫血的25%,80%发生于10 岁以下,男孩多于女孩。
【诊断程序】
步骤一 是不是自身免疫性溶血性贫血→重要疑诊线索
患儿面色苍白,软弱乏力,血红蛋白尿(酱油色样、葡萄酒样或浓茶样),常伴有黄疸和肝脾肿大,以脾脏肿大为主。一般根据病情急缓分为两型:
①急性型 常为3岁以下的婴幼儿,男性儿童占多数。发病前1~2 周有前驱感染,尤其是病毒感染史。起病急,发热、寒战、呕吐、腹痛,进行性贫血,黄疸,脾肿大,常发生血红蛋白尿,重者可出现急性肾功能不全。
②慢性型 多见于年长儿,原发性者占多数。起病缓慢,表现为进行性或间歇性溶血,常伴有血红蛋白尿。反复感染加重溶血、贫血及黄疸。慢性型者病程常在3个月以上。
步骤二 能不能不是自身免疫引起的溶血性贫血→排除线索
遗传性球形红细胞增多症:贫血、黄疸、脾肿大,外周血出现球形红细胞。有阳性家族史、Coombs试验阴性可与AIHA区别。
G6PD 酶缺陷症:X 连锁不完全显性遗传,有进食蚕豆或氧化型药物史,Coombs试验阴性,G6PD 酶活性显著降低。
海洋性贫血:小细胞低色素性贫血,呈慢性经过,红细胞盐水渗透试验脆性降低,血红蛋白电泳HbF 或HbH 异常升高,Coombs试验阴性。
步骤三确诊的重要依据
1.血常规 呈正细胞正色素性贫血。急性型患者多为重度或极重度贫血(Hb <30g/ L ),慢性型患者贫血多较轻。网织红细胞急性型者可达20%~30%,甚至高达60%~80%, 慢性型者升高不明显,反可降低。外周血涂片红细胞大小不等,可见到多量的球形红细胞,也可见到有核红细胞、嗜多彩红细胞及红细胞碎片,白细胞和血小板计数多为升高。
2.抗人球蛋白试验(Coombs 试验)分为直接和间接两种。前者是检测患者红细胞表面的不完全抗体,后者是检测患者血清中游离的不完全抗体,这两种试验在AIHA 患者大多呈阳性,尤其是直接试验阳性是诊断AIHA 强有力的证据。
3.其它检查 骨髓象红细胞系统显著增生,以中晚幼红细胞增生为主,粒红比例降低甚至倒置。红细胞盐水渗透试验脆性增高,血清间接胆红素和总胆红素升高。
步骤四 病因诊断
原发性AIHA:病因不明。
继发性AIHA:继发于病毒感染(巨细胞病毒、肝炎病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒、EB 病毒等);细菌性感染(伤寒、链球菌、金黄色葡萄球菌、结核病等);支原体肺炎风湿性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿病等);药物(青霉素、氯霉素、磺胺类、甲基多巴等);免疫缺陷性疾病和肿瘤性疾病(如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等)。
步骤五 临床评估
温反应性抗体(简称温抗体):主要是IgG ,是一种不完全抗体,与红细胞发生反应最适宜温度为37 ℃ ,主要引起血管外溶血,临床上温抗体型AIHA占80%以上。
冷反应性抗体(简称冷抗体):主要是IgM,是一种完全抗体,与红细胞发生反应的最适宜温度为4℃,主要引起血管内溶血。冷抗体又分为两种:一种在低温时使红细胞发生凝集者称为冷凝集素,可直接与循环中红细胞发生凝集,引起冷凝集素病。另一种直接使红细胞发生溶血者称为冷热溶血素,见于阵发性寒冷性血红蛋白尿。
    冷凝集素病:多见于5岁以下儿童。常继发于传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、支原体肺炎等。起病急,主要表现为受冷后耳廓、鼻尖、手指、足趾末端发绀和雷诺征象, 随环境温度升高而消失。临床经过呈自限性,可有程度不同的黄疸和贫血,随原发疾病痊愈而消失。
阵发性寒冷性血红蛋白尿:在1岁以后小儿可发病,也有原发性患者。受冷后急骤起病,突出表现为发热、寒战、腹痛、腰背痛、贫血和血红蛋白尿,大多数持续数小时即可缓解,以后遇冷可再复发。
【治疗程序】
原发病治疗:认真寻找病因,积极治疗原发病。
肾上腺皮质激素:仍然为治疗AIHA首选药物。**每日2mg/kg,分2~3次口服。有效者溶血停止,血红蛋白每周上升20~30g/L。严重病例在治疗开初短程应用较大剂量激素静脉滴注(氢化可的松每日20mg/kg 或**0.75mg~1.5mg/kg),也可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗,剂量为每日20~40 mg/kg,静脉点滴3~5天,以后改**口服。
大剂量静脉丙种球蛋白 适用于激素治疗无效的病例。每日400mg/kg,静脉点滴,连用5日为一疗程。每7~10日用药一疗程,连用4个疗程。
免疫抑制剂 对激素治疗无效或需较大剂量激素维持者可予免疫抑制剂治疗。硫唑嘌呤每日2~3mg/kg口服;环磷酰胺每日2~3mg/kg口服,或每次10~15 mg/kg静脉注射,每周一次;有效后维持2~3 个月。环胞素A每日3~9mg/kg,分2次,疗程3~4月。
脾切除 适应证:① 对激素治疗有禁忌者;② 激素治疗无效者或需较大维持剂量者;③激素与免疫抑制剂联合治疗仍不能控制溶血者;④正规激素疗法仍经常反复发作者。温抗体型患者切脾后约50%的原发性者、30%的继发性者可缓解,冷抗体型患者切脾后仅有少数病例有效。
输红细胞 适用于严重贫血危及患者生命时。输注洗涤红细胞,每次5~10ml/㎏。
血浆置换或换血疗法
其它治疗:抗淋巴细胞球蛋白(ALG )、抗胸腺细胞球蛋白( ATG )、胸腺切除、脾区放疗等。
【临床经验与注意事项】
1.**连续服用4周无效时应改用其它疗法。如有效则继续服药,直到维持血红蛋白稳定在100g/L以上和网织红细胞下降,即可将**用量减半,以后再缓慢减量。持续稳定者可于病程两个月后停药。在减量中如有复发,应恢复到最后一次有效剂量,直至再获得疗效为止。凡需长期服用的,尽可能隔日顿服以减少肾上腺皮质激素的副作用。副作用主要表现为高血压、向心性肥胖,容易并发感染,诱发或加重溃疡病等。
2.应用免疫抑制剂治疗时,注意观察血象和防止感染。长期烷化剂治疗可诱发恶性肿瘤,应予重视。
3.AIHA患者红细胞表面的抗原位点可被抗体阻断。因此血型鉴定及交叉配血会出现困难,遇到这种情况.应将患者红细胞用生理盐水充分洗涤去除表面的抗体后再确定血型。输血速度宜慢(儿童最初15~20分钟内输入5ml)、输血量宜少(一般每次2~3ml/kg ) ,并可加用小剂量**。输血期间应严密观察有无溶血现象发生。

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