合并自身免疫性溶血性贫血的ANCA相关小血管炎

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患者，男，66岁。以右侧肢体无力伴言语含糊、饮水呛咳10余d为主诉入住本院神经科，治疗后肢体无力好转。因检查提示肌酶明显增高，考虑炎症性肌病转风湿科治疗。既往有间断便血3年，曾就诊本院，建议做肠镜检，患者拒绝，肛肠科考虑痔疮并出血可能。近1个月余大便正常，无便血、黑便等；发现乙肝病毒携带2年，无诊治。颈动脉粥样硬化性斑块1年，1个月前在外院查肺部CT示双肺可见散在分布的小片状影，以双下肺为主，诊断为间质性肺炎，予解痉平喘及对症处理后好转出院。出院后每天低流量吸氧约12 h，稍活动后即感气促。

实验室检查急诊全套＋心功能：谷草转氨酶78IU·L-1，肌酸激酶1 401 IU·L-1，乳酸脱氢酶528IU·L-1，羟丁酸脱氢酶428 U·L-1。血常规：Hb71 g·L-1，PLT 323×109·L-1。CRP  23.18 mg·L-1。尿常规：潜血（+），尿胆原（++）。血清铁蛋白522.90 ng·mL-1。抗核抗体阳性。颅脑MRI 示左侧顶叶梗塞，胼胝体压部异常信号影，考虑小软化灶，MRA所见符合动脉硬化改变；肺部CT示双肺散在多发片状磨玻璃影。

肝肾功能＋免疫3项：球蛋白44 g·L-1，总胆红素177.5μmol·L-1，直接胆红素63.6μmol·L-1，间接胆红素113.9 μmol·L-1，谷丙转氨酶95IU·L-1，谷草转氨酶87IU·L-1，肌酸激酶307 IU·L-1，IgG22.6g·L-1。送外院查pANCA 1∶10（+），cANCA（-）。

3d后复查血常规：WBC21.74×109·L-1，GR71.54%，Hb 63 g·L-1，红细胞平均体积112.40 fL ，PLT  230×109·L-1；网织红细胞11%。初步诊断：①脑梗死；② ANCA相关性血管炎；③间质性肺炎并感染；④自身免疫性溶血性贫血；⑤溶血性黄疸。

入院后予激素、环磷酰胺治疗。经环磷酰胺0.2 g，静脉滴注，隔日1 次；抗纤维化、抗感染、保肝及对症等治疗后，黄疸渐消退，贫血逐步改善，右侧肢体肌力好转出院。复查血常规Hb100 g·L-1，总胆红素12 μmol·L-1，直接胆红素2 μmol·L-1，间接胆红素 10 μmol·L-1，最后诊断：①ANCA 相关小血管炎；②间质性肺炎并感染；③自身免疫性溶血性贫血；④溶血性黄疸；⑤脑梗死。环磷酰胺停用后改为沙力度胺、乙酰半胱氨酸口服，随访2 年病情稳定。

来源：风湿病与关节炎