大颗粒T-淋巴细胞白血病合并溶血性贫血1例

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患者，男，26岁，以“头晕、乏力6个月余，加重 10天余”主诉于2013年6月住院。入院前6个月余患者出现头晕、乏力，伴胸闷、气短，活动后为著，未予以诊治。1个月前受凉后发热，体温最高达40.2℃，伴咳嗽、咳白色粘痰，当地诊所给予抗生素静脉滴注疗效不佳，于当地医院住院治疗。化验血常规示：白细胞计数6.8X109/L，血红蛋白浓度 39g/L，血小板计数110X109/L。血清直接抗人球蛋白试验Coomb'sTest（+）按自身免疫性溶血性贫血给予口服甲泼尼龙16mg/d、输血及抗感染等治疗后，患者体温恢复正常，复查血红蛋白值回升（66g/L）后出院。近10天余自觉头晕、乏力加重遂入院。入院时体检：贫血貌，心肺腹未见明显异常。入院后相关检查：血常规（2013年6月14日）示白细胞计数3.86 X109/L，红细胞计数1.51X1012/L，血红蛋白浓度54g/L，血小板计数86X109/L，中性粒细胞计数0.40X109/L，淋巴细胞比例84%；血清生化示：谷丙转氨酶145IU/L，球蛋白18.2g/L，其余正常；血清游离血红蛋白阳性。颈部彩超提示：双侧颈部可探及多个淋巴结；腹部彩超提示：①肝大，②脾大。血清直接抗人球蛋白试验Coomb's Test结果：被检者红细胞上发现特异性抗体，积分34分。骨髓检查提示：骨髓增生活跃，可见LGL。细胞免疫示：CD398.54%，CD892.28%，CD45.26%。2次外周血TCR基因重排检查结果均提示：TCRβ和TCRγ基因重排阳性。结合患者临床表现、血常规、骨髓检查、细胞免疫分型及TCR基因重排结果，诊断为LGLL（T细胞型）。明确无化疗禁忌后给予氟达拉滨+氢化**方案（氟达拉滨30mg/m2静脉滴注d1、3、5；氢化**1mg/kg静脉滴注d1~5；每28天为一个周期）化疗及保肝、纠正贫血等对症治疗，并口服环孢素3~5mg/(kg•d)。经2个疗程治疗后，多次复查外周血淋巴细胞计数均在2X109/L以下，未经输血情况下血红蛋白浓度可维持在90g/L以上，随访6个月内未发生严重感染，目前已完成6个疗程化疗，继续口服环孢素维持治疗。
来源：临床血液学杂志