烧伤并发重度自身免疫性溶血性贫血一例

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患儿女，14岁，天然气火焰烧伤后38 d伴发热7 d转入院。体格检查：一般情况尚可，体温39.4℃，脉搏127次/min，呼吸20次/min，血压115/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。残余创面约7%**A，以双上肢为主，为肉芽创面，有较多脓性分泌物。

血常规：白细胞计数11×109/L，中性粒细胞0.79，Hb 91 g/L，网织红细胞计数0.043。肝功能：直接胆红素3.60 μmol/L，间接胆红素23.80 μmol/L，胆红素总量27 μmol/L。尿常规：细菌71.85×106/L，红细胞+++，白细胞+，尿蛋白+++。

予以抗感染、创面换药等处理后，患儿体温降至正常，创面转为新鲜。于入院后第4天行双上肢清创+自体头皮邮票皮移植术，术中观察到患儿尿液呈淡茶色，即查询术中用药情况，未见特殊。

术后予以抗感染、抑酸、止血及其他对症治疗，并复查血、尿常规和肝肾功能。术后1 d，患儿诉恶心，查体见患儿面色和结膜苍白，尿液仍呈茶色。血常规：Hb 44 g/L，网织红细胞计数0.091。肝功能：直接胆红素4.80 μmol/L，间接胆红素27.10 μmol/L，胆红素总量32 μmol/L。尿常规：红细胞+++，尿蛋白+++。

考虑患儿存在溶血反应，暂停所有药物并补充红细胞悬液，每次400—600 mL，每日1次，至术后4 d共输入红细胞悬液2000 mL，Hb缓慢上升至72 g/L。术后第7天，患儿出现巩膜黄染，伴纳差、恶心呕吐。尿常规：红细胞+++，白细胞+，尿蛋白+++，细菌31.93×106/L。24 h尿蛋白定量4097 mg。

肾内科会诊考虑为尿路感染，蛋白尿原因待查，建议口服药物保护肾脏，同时完善自身抗体、补体、尿本周蛋白等检查，结果均示阴性。血液科会诊考虑为原因不明性溶血性贫血，建议予以氢化可的松250 mg静脉滴注，每日1次，同时完善相关检查。

溶血试验结果显示间接和直接抗人球蛋白试验阳性，骨髓穿刺检查示增生性贫血，且Hb最低降至44 g/L。至此，患儿诊断为重度自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。

使用氢化可的松3 d后患儿巩膜黄染减退，尿色转为淡黄。使用6 d后，Hb升至103 g/L，网织红细胞计数降至0.075，胆红素降至正常水平；尿蛋白+，尿红细胞++，其余指标均正常。之后根据实验室检查结果调整激素剂量至网织红细胞计数降至正常后停用激素，共应用激素39 d。

入院50 d（使用激素39 d）后，患儿尿红细胞水平仍为++，考虑存在持续性红细胞破坏因素，行腹部B超检查，显示左肾静脉受压，推测为患儿持续存在尿红细胞的原因。经肾内科会诊后暂不予以特殊治疗。创面完全愈合后，后期主要行抗瘢痕及功能锻炼康复治疗，入院121 d后患儿痊愈出院。
来源：中华烧伤杂志

l****8

患儿早期治疗存在问题？治愈出院很不错了。

s****9

溶血的原因是什么？