双肺发育不良，讨论治疗方案

儿***队

病历讨论
10月份入院
患儿男，4月，因“咳嗽、气喘、气促1天入院。

现病史：患儿1天前无明显诱因出现咳嗽，呈阵发性非犬吠样发作，喉头有痰，量多，不易咳出，伴有气喘、气促，无发热、声嘶、呼吸困难、发绀，无皮疹、抽搐，、腹泻、呕吐，家长在家自予“药散”治疗（具体药名剂量不详），上述症状无好转，遂来我院就诊，予以收住院治疗，患儿自发病以来，精神稍疲，胃纳下降，大小便如常。

既往史：平素体质差，无输血史，无食物药物过敏史。因“足月低体重儿”在我院新生儿科住院治疗，住院期间无吸氧史，29/6心脏彩超提示：动脉导管未闭，卵圆孔未闭，三尖瓣返流（轻度－中度），二尖瓣返流（轻度）
。
个人史：G1P1,足月顺产，无窒息抢救史，出生体重2.35kg，身长45cm，出生至今纯母乳喂养，体重增长正常，2月开始抬头，已行卡介苗，百白破，乙肝疫苗接种。
家族史：否认遗传病及家族性疾病史。

体查：T37 ℃ R 40次/分 P 120 次/分 Wt 5.4kg，身高65cm，头围40cm，抱入病房，精神疲倦，全身皮肤无淤点淤斑、黄疸及皮疹，浅表淋巴结未扪及肿大，全囟15×15cm2，平软，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，口唇无发绀，无三凹征及鼻扇，呼吸稍促，咽充血，双肺呼吸音粗，可闻及哮鸣音及中小水泡音，痰鸣音，HR120次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹平软，未扪起包块，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，左侧阴囊可扪及2×5cm2大小的囊性物，可以回纳至腹腔，按压时患儿无哭闹，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查
血常规
日期  WBC(*109/L)  RBC(*1012/L)  HGB(g/L)  PLT(*109/L)  GR(%)  LY(%)10-10  14.1  4.49  123  485  45.8  48.4
10-13  8.6  4.78  121  408  55.7  35.4
10-17 8.7  4.03  107  419  24.7  60.5
大便常规（2007-10-27）：正常。
小便常规（2007-10-29）：正常。
血生化:
电解质
日期  K(mmol/L)  Na(mmol/L)  Cl(mmol/L)  Ca(mmol/L)  CO2CP  AG(mmol/L)  PO4
13/10  4.15  138.3  102.5  2.20  18.9  21.1  1.63
肝肾功能
  Alt(IU/L)  Ast(U/L)  ALP  GGT  CK(U/L)  GLU  BUN  CREA  BUN/CR  URIC
13/10  31  64  194  16  302  15.20  1.90  41.2  46.1  186.1
心肌酶
心肌酶  LD（U/L）  LD1（U/L）  HBDH（U/L）  CK（U/L）  CK-MB（U/L）
15/10  279  115  250  121  31
蛋白质+胆红素组
日期  TP(g/l)  ALB(g/L)  GLB(mmol/L)  A/G  TBIL  DBIL(umol/L)  IBIL
10-15  61.8  41.0  20.8  1.97  12  3.19  8.81
肺支肺衣：（10-15）MP－IgM 阴性；CP－IgM 阴性。
(10-15)CRP：1.50mg/L，ESR：8mm/h，ASO：∠200IU/ml。
心电图（10-15）：窦性心动过速。
胸片（10-15）：1.支气管肺炎；2. 右膈明显升高，心影饱满，请结合临床。
（10-20）：1.肺部炎症基本吸收消散；2. 右膈明显升高，心影饱满，请结合临床。
心脏彩超（10-18）：心脏结构、血流及功能未见明显异常
深部痰培养（10-18）：白色念珠菌
胸部＋腹部CT扫描10-23）：1. 双肺肺发育不良。2.右膈明显升高，未排除膈麻痹可能。3.胃体积较大，原因待查。

诊疗经过：入院时予以抗感染（施迪欣＋明可欣）治疗，沙丁胺醇布**雾化吸入；13/10改用澳必健抗感染治疗，患儿10/10出现发热，于11：20出现气促气喘，面色苍白，哭闹不安，反应差，进食奶量少，PE：P180次/分，呼吸60次/分，R60次/分，呼吸急促，见鼻扇及三凹征，唇周鼻周发绀，HR180次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肝右肋下1cm，立即予以心电监护，鼻导管吸氧，强心（西地兰）利尿，多巴胺多巴酚丁胺改善循环，甲基强的松龙平喘抗炎，超声雾化吸痰,丙种球蛋白支持治疗（2.5g×3d），患儿仍咳嗽发热，于18/10改以澳必健为阿奇霉素＋复达欣抗感染治疗及抗病毒治疗（病毒唑），患儿喘憋症状好转，肺部罗音较前明显减少，仍发热咳嗽，于15/10改用复达欣为泰能加强抗感染治疗，16/10体温降至正常范围。17/10出现鹅口疮，予以口腔护理,并于18/10加用氟康唑预防真菌感染，于15/10、17/10、18/10多次停鼻导管吸氧后，患儿均因呼吸急促，面色苍白，血氧饱和度降至80%以下，均再次予以鼻导管吸氧治疗，21/10患儿仍咳嗽，肺部可闻及痰鸣音，考虑患儿病程长治疗效果差，全科会诊考虑有肺发育不良，于23/10复查胸片及胸部腹部CT检查，支持上述诊断，患儿家属要求出院，经劝解无效于24/10自动出院。

出院诊断：毛细支气管炎，心力衰竭，左侧腹股沟斜疝，双肺肺发育不良，右侧膈肌麻痹？

讨论目的：谈谈你对类似疾病的诊断思路及在治疗过程中我们诊断治疗过程中需要改进的地方

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