一个长期高热患者 102楼停药2年多无复发 2013年 8月31回访

天**星

患者 女性 农民 57岁
关节疼痛 发烧寒战1月多
患者1月前无明显诱因出现双膝双腕关节对称性肿痛 ，肿痛的关节活动无明显障碍 关节无皮肤无发红 发热感，2天后出现寒战发烧 体温多波动在 39-42度之间，持续约10小时后自己可以退热，热退时全身大汗淋漓，退热药基本不影响热程，关节肿痛在发烧时加剧，热退后肿痛的关节症状也随发烧的缓解而缓解，但是不能完全消肿，发烧时伴咽喉疼痛，无吞咽疼痛，热退后咽喉疼痛缓解，退热后人无明显不适，无流鼻涕打喷嚏 无咳嗽、咳痰、腹泻、腹痛、黄疸，无结膜红肿痛、无盗汗尿频痛、无皮肤出血，无抽搐、呕吐，病程的第8天患者的躯干出现皮疹搔痒约3天后消退，当时患者以为是药物过敏，具体形态患者也说不清，病后曾在市医院住院治疗，检查除了血常规异常外其他都正常（没有看到单子）具体用药不清，治疗无效后来诊，发病后饮食睡眠二便无明显改变，但是体重有所下降，具体患者自己也说不清。
既往体尚健康 ，有双耳聋史 无类似史 无肝炎结核史，无高血压史
生于当地，无外地长期居住史，无疫区居住史。平素生活规律，无不良生活嗜好，无毒物接触史。有无吸烟嗜好 无不洁饮食、输血、狗咬史、近期无疫区旅居和疫水接触史等 邻居有一50多岁 长期发烧患者在患者之前发病，也查了很多检查不清什么病。详细情况不清。
已停经7年 家属中无同样病患者。
热刚退时查体
T 37.7  P 109 R 20 BP  118/60 神志清 自动** 营养尚可， 全身皮肤湿冷 无皮疹和焦痂溃疡无 出血 紫癜 大汗淋漓 淋巴结无肿大  结膜无充血 胸骨无压痛 心肺- 腹软无压痛 肝脾未及，神经系统-  双膝双腕关节稍肿 ，局部无红热 有压痛 关节活动尚灵活。

20080206血常规：
白细胞计数        WBC        18.3        10X9/L        4.0-10
红细胞计数        RBC        3.04        10-12/L        3.6-5.5
淋巴细胞           LYM%        11.5        %        20-40
中性粒细胞        GRA%        79.6        %        50-70
淋巴细胞计数        LYM        2.1        10X9/L        1.0-5
中性粒细胞计数        GRA        14.6        10-12/L        2.0-8
血红蛋白        HGB        86        g/l        110-170
红细胞压积        HCT        25.3        %        37-49
血小板计数        PLT        237        10X9/L        100-300
讨论：
诊断与鉴别诊断？
进一步检查和治疗？

[ 本帖最后由 邀月听松 于 2009-9-7 16:49 编辑 ]

医*宝

是不是过敏呢?饮食...

冰**崖

强烈考虑：成人still病。

依据：  1.发热
             2.关节痛
            3皮疹
         4.咽痛

冰**崖

还有就是白细胞高

冰**崖

建议查下  血清铁蛋白。用激素冲击治疗！～（本人中医院校实习生，欢迎各位指正！）


～

冰**崖

太典型啦。。有点成就感 。呵呵

冰**崖

成人Still病　　成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征，自Wissler（1943）首先报告后，Fanconi（1946）相继描述，因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应，故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例，未报告的病例更多，所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Still's disease，AOSD）。
　　有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病，与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型（Still病）极相似。也有认为可能是类风湿的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察，大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
　　病因和发病机制：
　　尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作用。
　　病理：
　　皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。
　　临床表现：
　　男女均可发病。国外病例以儿童为多见，从国内报告来看，在成人中也不少见。一般起病急骤，主要表现为：
　　（一）发热 呈弛张热型，多在39～40℃以上，一日内体温波动在2℃以上，偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1～2周后自行消退，热退后犹如常人，间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月，有的甚至数年至10余年。
　　（二）皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹，常随发热出现，皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性，随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性，多形性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。
　　（三）关节症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等，也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛，肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧，持续数天到数周后自行缓解，多数恢复正常，个别病例可遗留关节变形。
　　（四）淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴结在热退时可随之缩小。
　　（五）其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见，且多伴胸膜炎（多浆膜腔炎），偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大，质软无压痛，热退后可缩小。反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征，乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜**症状及脑病的表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。
　　实验室检查：
　　急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高，一般在10×109～20×109 /L，甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血，常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡，提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现，热退后可消失，持续不消者应考虑肾累及可能。
　　血沉明显增快，即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。
　　诊断方法：
　　现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。
　　高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。

冰**崖

说的如果正确的话，大家鼓励鼓励！～:)

邀**松

原帖由 冰vs崖 于 2009-2-23 00:03 发表

                               
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说的如果正确的话，大家鼓励鼓励！～:)

这个才象成人Still病，你的那个病例诊断成人Still病，很难靠谱。

天**星

今天检查出来的结果：
抗O        ASO        200        IU/L        〈200
类风湿因子        RF        阴性               
血沉        ESR        130        mm/h       
C-反应蛋白        CRP        24        mg/L        <6
白细胞计数        WBC        12.7        10X9/L        4.0-10
红细胞计数        RBC        2.8        10-12/L        3.6-5.5
中性粒细胞计数        GRA        8.2        10-12/L        2.0-8
血红蛋白        HGB        73        g/l        110-170
红细胞压积        HCT        22.4        %        37-49
平均红细胞体积        MCV        79.4        fl        82-96
平均血红蛋白含量        MCH        25.9        pg        26-32
血小板计数        PLT        425        10X9/L        100-300
尿常规 -
血生化：
白蛋白        ALB        25        g/L        35-55
球蛋白        GLB        44        g/L        20-35
白/球比        A/G        0.57                1.15-2.5
r-谷酰胺转肽酶        GGT        61        IU/L        <50
总胆汁酸        TBA        22.3        Umol/L        <10
钠        Na        135.3        Umol/L        136-145
钙        Ga        2.08        Umol/L        2.1-2.54
渗透压        OSM        268.29        Mosm/l        280-320
血清铁        FE        4.2        Umol/L        10.0-27.00
总胆固醇        CHOL                Umol/L        3.1-5.17
甘油三酯        TG                Umol/L        0.4-2.3
高密度脂蛋白HDL-C        0.91        Umol/L        1.16-1.55               
血清乳酸脱氢酶LDH        385        IU/L        109-245

B超  肝胆正常 脾肿大

z****n

不错  成人Still病    学习:handshake

冰**崖

原帖由 邀月听松 于 2009-2-23 11:45 发表

                               
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这个才象成人Still病，你的那个病例诊断成人Still病，很难靠谱。

我们那个也没诊断清楚啊。

天**星

这个患者的今天病情和用药：
昨天因为怕用药影响检查结果没有给这个患者用任何药物，今天早晨进行了所有必要的检查，除了 血清铁蛋白（没有条件），检查的结果也支持我的初步诊断，成人斯蒂尔病，这个病是我当医生以来第一次初次接触。
成人斯蒂尔病的诊断标准：
主要条件
发热≥39℃并持续一周以上
关节痛持续二周以上
典型皮疹  
白血细胞≥15×109/L
次要条件
咽痛
淋巴结合/或脾肿大
肝功能异常
类风湿因子和抗核抗体阴性
从这些条件看，诊断是应该成立的。
1患者的血清铁那么低，那么可以推算患者的血清铁蛋白肯定异常。
2再加上谷氨酰转肽酶异常——肝损害。
3血清乳酸脱氢酶——考虑是来源于肌肉和心肌损害。
4脾大。
5并发其他细菌感染目前没有条件进行排除。
今天中午11：30 分开始用药时体检： 无寒战皮疹  但是发烧38.3度   BP 104/65  P 90
15% GNS 500毫升
10%氯化钾 10毫升
DX           15毫克
2萘普生  1粒 TID
3 柳氮磺吡啶 3片 TID  
4浓缩当归丸  20粒 TID
输完后体温 38.5无寒战 刚才测无发烧

冰**崖

楼上的什么医院？　能碰到这样的病例很幸运啊

D****2

太典型了,谢谢.

低**语

谢谢分享!

y****n

这样的好病例不顶，顶啥？长见识了，

天**星

今天病情：
患者昨天晚上输液后回家出现头晕呕吐1次，无发烧寒战，双膝关节无疼痛肿胀明显消退，双腕关节无疼痛但是还是有肿，无压痛，饮食睡眠二便正常。 T 36  P 80 BP 110/66
R ：
15% GNS 500毫升
10%氯化钾 10毫升
DX           15毫克
2 氨基酸 500毫升

天**星

今天病情进一步好转。继续用药。

g****b

学习了

孤**鱼

真是位高人,

孤**鱼

值得学习:) :) :)

一**人

不错，但是否也是风湿热那种？值得学习

仁**2

那么大剂量的激素，退热后有反弹吗？

许*红

病例比较典型，值得基层医院的人员学习。建议以后多选材

逸*

很好的病例！顶一个

z****1

学习了。非常感谢。

l****5

{MOD}！我还真没接触过这样的病例。

旷*

很好，值得学习。

s***l

值得学习``