病例讨论

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患儿王XX，男，9岁。
简要病史
2001年1月，患儿（1岁）因“发热、咳嗽、面色苍白10天”第一次入院（福州某省级医院）。
入院查体： 神志清楚，发育正常，营养中等，巩膜无黄染，贫血外观，浅表淋巴结无肿大，双侧扁桃体无肿大，皮肤未见出血点，肝右肋下4cm，脾肋下6cm，双下肢无浮肿。
血像：HGB100g/L ,WBC10x109/L ，N56.00%,LY15%,,M2%，E25%，B2%， PLT80G/L，
骨髓象：粒系增生活跃，比例明显升高，嗜酸粒、嗜碱粒比例略高，NAP30％阳性。染色体及BCR/ABL融合基因未检测。
初步诊断： 慢性粒系胞白血病（慢性期），给予抗炎、止咳、解痉平喘，羟基脲口服等治疗，病情好转出院。出院后多次查血常规示白细胞高，具体分类不详，长期服用羟基脲，间断干扰素治疗。
  2005年一月复查：贫血外观，肝大，肋下3CM，脾肿大，肋下2cm,
血像：不详
骨髓：增生活跃，原始0.005,早幼0.04,中幼0.135,嗜酸0.095, 嗜碱0.,淋巴系，红系无明显异常。
2006年多次门诊检查结果
血常规
2006-3-16 中山（三分类）： WBC13.1G/L,N56.00%,LY32.70%,HGB119g/L,PLT80G/L
2006.3.28 中山：WBC19.7G/L,N14.5G/L,LY4.4G/L,HGB111g/L,PLT189G/L。
2006.4.12 第一医院：WBC62G/L，NEU82.8％，LYM13.9％，HGB：112g/L，PLT：122G/L。
2006.4.13 本院血常规：WBC：41.4G/L，NEU：29.3G/L，嗜酸细胞：9.69G/L，HGB：107G/L，PLT：114G/L。
2006.4.27中山WBC：12.9G/L，NEU：7.3G/L，NE：2.3G/L，LYM:2.3G/L，EO：2.73G/L，HGB：86g/L，PLT：68G/L
骨髓细胞学检查
2006-2-21协和医院 ：有核细胞极度活跃（粒系统84％，红系统3.5％，粒/红：24/1）
2006-3-24 厦门中山：粒系增生活跃，比例明显升高，嗜酸粒、嗜碱粒比例略高，
2006.4.25 厦门中山：增生活跃，中性粒细胞杆状以上各阶段比例可明显偏低，嗜酸细胞比例明显偏高45.5％，形态正常，巨核细胞全片1个；NAP积分22分
遗传学检查
2006．3．29 中山  染色体核型分析：46，XY,t(1;5)(q21;q33)[14}。
2006.4.26 协和医院：未检出b3a2、b2a2、ela2融合位点的bcr/abl融合基因。
主要治疗
长期服用羟基脲，间断干扰素治疗。

体格检查
T：37.2℃   P：110 次/分   R：20次/分  W：24Kg
神志清楚，发育正常，营养一般，满月脸面容,皮肤弹性正常，全身皮肤粘膜广泛暗{BANNED}素沉着，皮肤无黄染，无出血点、皮疹，未见肝脏、蜘蛛痣，双颌下、颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结肿大，约0.5×0.5×0.5cm大小，双侧眼睑水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；耳廓无畸形，乳突无压痛，外耳道未见异常分泌物，口唇苍白，牙龈无肿胀，咽无充血，双侧扁桃体无肿大，伸舌居中；颈软，无抵抗，颈静脉无充盈怒张；甲状腺无肿大，气管居中；胸廓无畸形，肋间隙正常，双侧呼吸音运动对称，触觉语颤对称存在，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心前区无隆起，未触及震颤及心包摩擦音，叩诊心界扩大，心律 110 次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹平软，未见腹壁静脉曲张及胃肠型、蠕动波，全腹无压痛及反跳痛，墨氏征阴性，麦氏点无压痛，肝脾均肿大平脐，边缘钝，质硬，腹部叩诊呈鼓音，肝区无叩击痛，双肾区无叩痛，腹部移动性浊音阴性，肠鸣音正常，未闻及血管杂音；外生殖器未见异常；脊柱生理弯曲存在，无叩击痛，活动自如；四肢活动自如，左足小指缺如，双膝关节无红肿，神经系统未查。
门诊血常规：WBC75.3G/L,N84.40%,LY5.70%,HGB76g/L,PLT52G/L。
讨论
1.        诊断？
2.        鉴别诊断？
3.        进一步检查
4.        治疗方案

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希望大家踊跃发言

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小儿血液病，建议到上海曙光医院找吴正翔教授（不知现在还是否出诊），中药联合适当的化疗或许更能延长生存期。