【推荐】儿童皮肤粘膜淋巴结综合征报告一例

东***梦

　
患儿，男性，1岁。
　
1周来发热，体温38.5-40℃，无寒战，使用退热药无效。2天以来出现荨麻疹样皮疹。患病以来无咳嗽，有呕吐及腹泻，为稀水便，每日5-6次。尿正常，食欲降低。使用青霉素静滴4天未见效。
　
既往史：
既往平素健康，预防接种均按时进行。无药物过敏史。第一胎第一产，出生史无异常，生长发育与同龄儿无差异。母乳喂养，规律性添加辅食。家族中无结核、肝炎病例，父母健康。
　
体格检查：
T：39.5℃，P：134次/min，R：42次/min。
发育良好，营养中等，发热病容，神志清楚，烦躁不安。皮肤可见斑丘疹，躯干部多见，无黄染，无出血点，无水肿。左颈旁可触及数个肿大淋巴结，如花生米大小。双眼球结膜充血。口唇干裂，可见血痂，口腔粘膜潮红，舌**突起呈杨梅舌。
双肺呼吸音无异常。心律134次/min， 心律齐，各瓣膜区无杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脏于肋下3.0cm，脾脏可触及边缘。四肢活动尚好，手足弥漫性红肿，手指、脚趾肿胀，拒触，触之有发硬的感觉。双侧膝腱反射存在，脑膜**征阴性，巴彬斯基征双侧均为阴性。
　
辅助检查：
1.血常规：白细胞总数：15.0×109/L，中性粒细胞：70%，淋巴细胞：30%，血红蛋白：100g/L，血小板：350×109 /L。C反应蛋白（CRP）阳性。
2.尿常规：白细胞3-5个/HP。
3.心电图显示：T波低平。
4.心脏超声检查示：心内结构未见异常
　
[入院诊断] 皮肤粘膜淋巴结综合征
　
资料
讨论与分析
（1） 该病的诊断标准如下：
① 持续发热5天以上；
② 眼结膜充血；
③ 口唇鲜红、皲裂和杨梅舌；
④ 手足硬肿，掌侧红斑，指趾膜样脱皮；
⑤ 多形性红斑样皮疹；
⑥ 颈淋巴结肿大；
以上6条中具备发热在内的5条者即可确诊。
　
（2）手足的病变是本病的特征性改变。
在急性发热早期，手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌、脚掌出现弥漫性红斑。体温渐降时手足硬隆、水肿及皮疹亦随之消退，同时出现膜样脱皮，即在指趾端和甲床交界处，沿甲床呈膜状或薄片状脱皮，重者指趾甲亦可脱落。
　
（3）治疗该病首选药物为阿斯匹林，每日30－50mg／日，发热症状消退后每日3～5mg/kg，持续用药到症状消失，血沉正常，共约1～3个月。有冠状动脉扩张者延长用药时间并加用维生素E口服，每日20～30mg/kg,或潘生丁每日3－5 mg/kg，直至冠状动脉内径缩小到＜3mm。
　
（4）本病严重的心血管改变是冠状动脉炎伴动脉瘤，可因动脉瘤破裂或冠状动脉血栓栓塞而造成猝死。常于发病的1～6周出现症状，也可迟至数月，甚至数年才发生。因此，对该病患者须定期行心脏超声复查。

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典型病例