【上传】癫痫

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癫痫（epilepsy）
一、病因 引起癫痫的原因繁多，可分为原发性和继发性两类：

（一）原发性癫痫：又称真性或特发性或隐原性癫痫。其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。

（二）继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。指能找到病因的癫痫，常见的原因有：

1．脑部疾病：

（1）先天性疾病：结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。

（2）颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。

（3）颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。

（4）颅内感染：各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、蛛网膜炎、脑囊虫病、脑弓形体病、脑艾滋病等。

（5）脑血管病：脑出血、脑蛛网膜下腔出血，脑梗塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。

（6）变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆（Alzheimer病）、皮克（Pick）病等。

2．全身或系统性疾病：

（1）缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。

（2）代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。

（3）内分泌疾病：甲状旁腺功能减退，糖尿病、胰岛素瘤等。

（4）心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。

（5）中毒性疾病：有机磷、酰肼类药物、中枢**及某些重金属中毒等。

（6）其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病、子瘤等。

[病理]

原发性癫痫无特征性病理改变，甚至有多年癫痫发作史者，仍无重大的病理变化，常见者仅为继发的缺氧、缺血性改变。继发性癫痫的病理改变因病因不同而异。

[临床表现]

癫痫的临床发作形式繁多，常见的有如下类型：

一、全身强直-阵挛性发作：又称大发作。按其发展过程可分如下三期：

（一）先兆期：约半数患者有先兆，指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕，一般感觉性的肢体麻木、触电感，内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感，运动性的如头眼向一侧斜视，精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1～数秒钟。有先兆者，可利用此段时间坐、卧、或避开危险。同一患者其先兆症状多固定不变，常指明大脑皮质有局限性损害，故可根据先兆症状协助定位。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆。

（二）痉挛期：继先兆期后，随即意识丧失，进入痉挛发作期。首先为强直性发作（强直期），表现突然尖叫一声，跌倒在地，全身肌肉强直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰，眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇紫绀。瞳孔散大，对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟，进入阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率开始较快，随之逐渐减慢，随最后一次痉挛后抽搐停止。此期，自动呼吸恢复，面、唇紫绀逐渐减轻，口腔内分泌物增多，口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。

在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等，且由于意识障碍，突然跌倒，可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。

（三）昏睡期：抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态，然后逐渐清醒，部分患者在清醒过程中有精神行为异常，表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外，对发作过程不能回忆，并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。

有些患者在一次发作之后意识尚未恢复又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作（大发作）持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增，脑内pH下降，加之全身性缺氧，肌肉强烈而持久性收缩，酸性代谢产物增加，可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征，甚至危及生命。

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二、失神发作 又称小发作。通常有如下几种类型：

（一）简单性失神发作：又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍，可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作中顿、呆立（坐）不动，手中持物跌落，呼之不应，但从不跌倒，持续5-30分钟。对发作过程不能回忆。一日发作数次至上百次不等。多见于6-12岁儿童。脑电图呈爆发性、两侧对称同步性3Hz棘慢波发放，容易受深呼吸诱发。

（二）复杂性失神发作：又称失神（小）发作自动症。除表现发作性意识丧失外，在发作期间还可有类似颞叶自动症的一些表现，如咂嘴、无目的摸索、双手摩擦、徘徊等一些刻板动作。对发作期不能回忆。须与复杂部分性鉴别。本症发作时间较短，无感觉性及精神性先兆，发作期及间歇期均无颞叶损害证据，发作时脑电图为3Hz棘慢波综合，而非为一侧或双侧颞叶波及（或）棘波放电，过度换气亦容易诱发。

（三）肌阵挛性失神发作：又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作，不伴有或伴有短暂意识障碍。脑电图呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。2/3的患者过度换气可诱发发作，约半数儿童患者对光敏感。

（四）运动不能性发作：又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍，肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。

三、简单部分性发作 又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。

（一）简单运动性发作：多数呈阵挛性发作，少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部，持续数秒至十数秒后自然终止。若发作持续数时、数日、数周甚至数月者称部分性癫痫持续状态或称Koshevnikov癫痫。若发作按大脑皮质运动区排列顺序扩展，发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体，此时不伴有意识障碍，称Jackson发作。当发作扩及皮质下的丘脑、中脑网状结构并扩及对侧大脑皮质时可引起意识障碍及全身强直-阵挛性发作，称继发性全身性发作。若部分性运动发作持续时间长或较严重时，发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪者称Todd麻痹。

（二）简单感觉性发作：多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、**感、触电感等。亦可与简单运动性发作一样，神经元异常放电沿大脑皮质感觉区颁顺序扩散，成为Jachson发作；若扩及中央前回则呈部分性运动性发作，扩及中央脑及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵挛性发作。

四、复杂部分性发作

又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶在颞叶，故又称为颞叶癫痫（发作）。但有的病灶并不在颞叶而在额叶或边缘叶。可表现为下列症状：

（一）特殊感染性发作：多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味，如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。若伴有意识模糊、梦境感者称钩回发作，病变多在颞叶钩回。视幻觉者表现为眼前闪光、视物变大、变小、变形、变近、变远等。听幻觉者为听到模糊或清晰的语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝到异味感。前庭性者有旋转感，飘浮感等。

（二）内脏感觉性发作：常表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升，还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。

（三）记忆障碍发作：常见的为对陌生的人、地有似曾相识（人物）或旧地重游（环境）的熟悉感；或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。

（四）情感障碍发作：表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。

（五）思维障碍发作：表现为强迫思维、妄想等。

（六）自动症：发作期间意识混浊，做出一些简单或复杂的动作，分别称为简单自动症和复杂自动症。前者可表现为咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等（称摄食或口咽自动症），或为反复搓手、拍手、解开衣扣、掏摸衣袋等症状（称行为或习惯性自动症）；后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动，做出一些不可理解或可以理解的动作及行为，如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等，然后又复入睡，次晨对发作经过毫无所知；漫游症又称神游症，系指发作发生在白昼，表现为离开原工作岗位，无目的漫游，或搭乘车船，外出旅游等，对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋，表现为赤身***、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉，可作出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。

五、功能性部分性发作

以往认为部分性（局限性）癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作，多见于儿童。

（一）儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在3～13岁发病，表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐，伴言语困难，但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢，甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作，故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少，常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%～20%。对抗癫痫药物有良效，至青春期自愈，预后良好。

（二）儿童良性枕部放电灶癫痫：属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁，平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视（单纯性）、错视，继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放，睁眼时消失。

六、其他类型

（一）婴儿痉挛。以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“***样”或“鞠躬样”、“点头样”发作最多，亦可呈Moro反射（拥抱反射）样痉挛发作。常在婴儿期（4～6个月）起病，多伴有智力发育迟滞，脑电图呈高度失律，West综合征。可由胎儿期、围产期及出生后多种原因引起。

（二）热性惊厥。小儿急性发热性疾病进伴有的一种痉挛发作。以3岁以前婴幼儿多见，多呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关，有进低热即可引起，与遗传因素有一定关系。预后多良好，多数不需服用预防性抗癫痫药物，在学童期自愈。亦有一部分患儿在反复出现热性痉挛后转变为无热惊厥（癫痫）。

[诊断与鉴别诊断]

癫痫诊断应包括：是不是癫痫、是哪一型癫痫和查明引起癫痫的病因三个方面的内容。

一、确定是否为癫痫发作

（一）依据病史资料：这是诊断癫痫的主要手段之一，因发作时多有意识障碍，故除向患者了解病史外，还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。注意询问初次发作年龄、发作情况及以后的发作频度、发作时间、场合，有无先兆，那一部位首先出现症状，发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、失禁，发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。

（二）脑电图检查：这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查，并适当选用过度换气、闪光**、睡眠及药物等诱发试验，其异常率可增加到90%。晚近开发的长时间脑电图监测和电视录像能进一步提高其阳率。主要的癫痫波为棘波、尖波、棘（尖）慢波、高度失律和其他发作性节律波等。

（三）排除其他发作性疾患：

1．癔病：临床症状与癫痫有许多相似之处，但癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，往往有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常，一般自伤、失禁，每次发作持续时间较长，发作多与精神因素有关。

2．晕厥：发作时以意识障碍为主症，很少在卧位尤其在睡眠中发作，发作过程较缓慢，在意识丧失前常有头昏、眼前发黑、腹部不适及心慌等症状，晕厥时常有面色苍白、血压降低。意识丧失时很少伴抽搐，平卧后意识很快恢复。

3．暂时性脑缺血发作（TIA）：呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒，应与部分性癫痫及失神发作相鉴别。TIA通常发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高等心血管性疾病，脑电图多无痫性发作波。

4．发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，极似复杂部分性发作。但发作多在清晨，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖可迅速缓解。

（四）诊断性治疗：若经上述诊断程序仍不能确诊而又有癫痫可疑者，可试投抗癫痫药物治疗，若为癫痫可减少或完全控制发

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[治疗]

一、病因治疗

一旦病因明确，应对因治疗，如脑瘤、脑血管畸形、脑组织瘢痕、颅内异物等可行手术治疗，脑寄生虫病需行抗寄生虫药物治疗。有的（如反射性癫痫）应尽量避免诱发因素的**以减免其发作。

二、药物治疗 对于病因未明或病因已明而暂不能治疗者一般均需行药物治疗。

（一）发作期的治疗：

全身强直-阵挛性发作时的处理：首先应将患者置于安全处，解开衣扣，保持呼吸道通畅。若患者张口状态下，可在上下白齿间垫于软物（缠纱布的压舌板或卷成细条状的衣角或手帕等），以防舌咬伤，切勿强力撬开。抽搐时轻按四肢以防误伤及脱臼，抽搐停止后让患者头转向一侧，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺内致窒息或肺炎。抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护，以防自伤、误伤、伤人、毁物等。

2．全身强直-阵挛性发作持续状态的处理：癫痫持续状态是一严重的紧急情况，需作出及时正确的处理，以减少其致残和死亡率。

（1）迅速控制抽搐：①安定：成人首次剂量10～20mg，按1～5mg/min缓慢静脉注射，有效而复发者，30分钟后可重复应用，或在首次用药后将安定20～40mg加入10%葡萄糖液100～250ml中缓慢静滴，10～20mg/h，视发作情况控制滴注速度和剂量，24小时总剂量不超过120mg。儿童剂量每次0.25～0.5mg/kg静推，速度1mg/min，婴儿不超过2mg/次，幼儿不超过5mg/次。5～10岁1mg/岁，儿童一次用量不超过10mg。新生儿及婴儿亦可用安定，每次0.5～1mg/kg肛管给药。应同时注意有无抑制呼吸。因其作用时间较短，可同时给鼻饲苯妥英钠或肌注苯**钠。②异**钠：成人用0.5g，以注射用水或生理盐水稀释成10ml，以50mg/min速度缓慢匀速静注，直到抽搐停止后再追加50mg，剩余部分可行肌肉注射。注射过程中需密切观察呼吸情况，如有抑制呼吸现象应立即停止注射，并作人工呼吸。③苯妥英钠：按8～10mg/kg或突击剂量14～20mg/kg，成人以50mg/min、儿童以1～3mg/min速度缓慢静注。有心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。④利多卡因：成人用1%的利多卡因10ml，以20mg/min速度匀速静注。⑤副醛：成人8～10ml、儿童0.3ml/kg，用植物油稀释后保留灌肠。⑥10%水合氯醛：成人20～30ml、儿童0.3ml/kg保留灌肠。⑦发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。

（2）减轻脑水肿：可用20%甘露醇、速尿20～40mg或10%葡萄糖甘油利尿脱水，以减轻脑水肿。

（3）其他：维护呼吸道通畅，注意循环功能，纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，控制高热及感染等。

（二）发作间歇期的处理：

1．常用的抗癫痫药物（表1）

2．抗癫痫药物的使用原则：

（1）一经确诊为癫痫，原则上应及早用药，但仅有一次发作而有明确诱因或数年一发者可先观察，暂不给药。

（2）尽快控制发作：应长期按时定量服药，间断服药既无治疗价值，又有导致癫痫持续状态的危险。

（3）按癫痫发作类型选药：选择有效、安全、价廉和来源有保证的药物。通常全身强直-阵挛性发作选用苯妥英钠、丙戊酸钠、苯**、卡马西平；部分性发作选卡马西平、苯妥英钠、苯**；失神发作选丙戊酸钠、乙琥胺；婴儿痉挛选ACTH（24～50μ/d，4～6周）、强地松、氯硝安定等。

（4）合适的药物剂量：通常从小剂量开始，逐渐增加至有效控制发作而无明显毒副作用的剂量，坚持长期按时定量服用。最好结合血浆药物浓度的监测来调整剂量。病情尚未控制，血浆浓度未达稳态时宜加量。儿童因随年龄增长体重不断增加，故需经常调整药物剂量。

（5）单一药物为主：一般主张使用单一药物治疗。只有当一种药物最大剂量仍不能控制发作、出现明显毒副作用或有两种以上发作类型时，可考虑两种药物联合使用，但需注意药物相互作用。

表1 常用抗癫痫药

药 物
应用范围
剂 量
主要副作用
有效血浓度μg/ml

成人
儿童

苯**
全身强直-阵挛性发作，部分性发作
0.09～0.3g/d
每日2～5mg/kg
嗜睡，过敏性皮疹，中毒性肝炎
10～40

苯妥英钠
复杂部分性发作，全身强直-阵挛性发作
0.2～0.6g/d
每日6～8mg/kg
齿龈增生、共济失调、眼震、复视、多毛
10～20

丙戊酸钠
全身强直-阵挛性发作，失神发作
0.6～1.2g/d
每日

15～20mg/kg
恶心、呕吐等消化道症状
50～100

丙缬草

酰 胺
全身强直-阵挛性发作，失神发作
0.6～1.2g/d
每日

10～30mg/kg
消化道症状、嗜唾、多动


卡马西平
复杂闻分性发作，全身强直-阵挛性发作
0.2～1.2g/d
0.1～0.3g/日
嗜睡、胃肠道反应、血白细胞减少
4～10

扑痫酮
全身强直-阵挛性发

作，部分性发作
0.75～1.5g/d
每日

12.5～25mg/kg
同苯**
5～12

乙琥胺
失神发作
1.0～1.5g/d
每日

15～35mg/kg
胃肠道反应、眩晕、嗜睡、粒细胞减少、精神症状
40～100

安定
失神发作，全身强直-阵挛性发作持续状态
7.5～40mg/d静注10～20mg/次
每日

0.2～1.3mg/kg
嗜睡、疲乏无力、共济失调


硝基安定
同上
5～25mg/d
每日

0.4～1.0mg/kg
嗜睡、肌张力降低、共漳失调、唾液分泌减少
0.5～2

氯硝安定
同上
3～20mg/d
每日

0.1～0.2mg/kg
嗜睡、肌张力降低、共济失调、行为障碍


苯磺酰胺
复杂部分性发作，简单部分性发作
0.2～0.6g/d
0.1～0.3g/日
共济失调、过度呼吸、心悸



（6）换药：某一药物用至极量，药物血浆浓度亦超出正常范围仍不能控制发作，或（和）有严重的毒副作用时，需考虑换药或联合用药。除因毒副作用原因无法继续使用者外，严禁突然撤换，以免引起持续状态。换药宜有至少1周以上的交替时间。

（7）停药：应根据发作类型，既往发作情况、颅内有无持久性病灶和脑电图异常来决定。一般原发性者完全控制2～4年后，脑电图正常或发作波消失者方可考虑停药。停药宜逐渐减量，最好在3～6个月内完成。对继发性癫痫有时停药困难，有的可能要终生服药。

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比较全面,但还有一些新型抗癫痫对难治性病例的应用没有介绍.支持!