骨关节肿瘤诊治新进展浅谈

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20世纪70年代以前，几乎所有原发性肌肉骨骼系统的恶性肿瘤只能截肢，拒绝截肢的患者行局部肿瘤切除术后局部复发率高达50%以上。近年来，随着先进影像技术的出现（MR、CT）、辅助治疗的应用（放疗、化疗），新材料的使用以及对骨关节肿瘤的分期而治，保肢手术成为手术的主流，高恶性骨关节肿瘤早期治疗的5年生存率由以往的20%上升至60%，保肢率达90%。我院骨科利用先进的设备及技术条件，把握国内外骨关节肿瘤的新发展，目前已诊治骨关节肿瘤患者多名，取得良好成效。以下结合我们的体会介绍一些常见的良恶性骨关节肿瘤的临床特征及最新诊治方法。
　　一、骨巨细胞瘤
　　骨巨细胞瘤目前被公认为半恶性或潜在恶性肿物。中国人发病率较高，无明显性别差异，女性发病率略高约55%。典型病例一般为单发，好发于长骨骨端，约50%的病变位于膝关节周围的上下两骨端。临床症状：1.早期为不剧烈疼痛，局部肿胀或肿块。2.关节功能障碍。3.局部皮温升高，静脉显露。4.发生于脊柱的病例可引起椎体压缩骨折，脊髓损伤及截瘫。目前对患者进行X线拍片，CT、磁共振动成像、骨扫描等影像学检查可获得初步诊断，但确诊需对肿瘤活检后的病理检查。治疗方法首选病灶刮除及局部辅助疗法。如果肿瘤破坏，残存正常组织较少，或病变位于机械应力的部位（如股骨颈）需用自体或异体骨来恢复其完整性。使用掺有MTX的骨水泥填充刮除后的瘤腔，可降低局部复发率。原发或继发病变手术后应用高电压放疗。脊柱骨巨细胞瘤需要切除肿瘤同时采用前路生物学重建，接着用低水平剂量放疗。
　　二、骨软骨瘤
　　临床分单发与多发性两种，占良性骨肿瘤的1/3。常见于儿童或青少年，男性多见，20岁以前占70%-80%。全身骨骼均可发生，长骨两端好发。多发性骨软骨瘤常伴有家族遗传性病史，对称性，多见于膝关节周围。肿瘤生长缓慢，疼痛轻微或完全无症状，局部可触及一硬性包块。肿瘤位于关节附近的可引起关节活动受限，关节活动时引起疼痛　或弹响，肿瘤邻近血管神经的可引起压迫症状，位于脊柱的可突入脊髓腔，引起神经根或脊髓的压迫，导致相应的症状。骨软骨瘤可发生骨折引起局部疼痛。成年后骨软骨瘤若继续生长或出现明显疼痛，则应考虑有无恶变可能，骨软骨瘤的恶变率约为1%。X线检查有典型表现，复杂解剖部位的肿瘤需CT，磁共振检查帮助发现，确诊依靠手术切除后病理检查。手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法。
　　三、骨样骨瘤
　　占良性骨肿瘤的11%，年龄在5-20岁发病多见，70%-80%的病损在长骨，可发生在近关节表面。儿童病例最常见的症状是疼痛，夜间加重，钝痛，常在夜间痛醒，无痛者罕见。第二常见症状是跛行，常否认有疼痛；其他常见的特征有压痛、红肿和肌萎缩，下肢不等长，弓形腿，内、外翻畸形。非特征性症状有肌痉挛，不常见，易误诊为脑瘫；由骨瘤疼痛引起的脊柱侧凸和脊柱僵硬，也常被误诊。此病的标准治疗是完整切除瘤巢，治疗难点在于手术中瘤巢的定位，需行X线拍片、骨扫描、CT或血管造影等协助。
　　四、骨肉瘤
　　骨肉瘤占原发骨肿瘤的10%，占原发恶性骨肿瘤的20%。可发生在任何年龄，在10-30岁发病占75%。发病部位主要在四肢骨，50%-60%病人发生在膝关节周围。绝大多数为单发，极少数为单肢体或多肢体二个病灶以上，男女发病比例1.5-2：1，可长入关节腔。临床上疼痛是最早的症状，持续性局部钝痛，很快发展为持续性剧痛，夜间痛。疼痛难以忍受，一般止痛药无效。数周后局部可触及肿块，肿瘤表面皮温增高，静脉曲张，体表红肿。部分病人出现病理性骨折，极少数病例出现关节积液，淋巴结肿大。肺转移后可出现消瘦、精神萎靡及贫血。以上表现结合X线片，CT或MR检查、血管造影可初步诊断，活检组织病理检验可确诊。MRI是显示髓腔肉瘤浸润范围的最好方法，对保肢手术瘤骨扩大切除长度定位有关键的指导作用，血清碱性磷酸酶（ALP）于70%以上患者均升高，手术及化疗后明显下降，复发或转移时又可再次升高。手术方式有保肢或截肢两种，术前、术后均需行大剂量MTX（氨甲碟呤）化疗以提高5年生存率，早期病例5年生存率达60-80%，较1970年以前25%明显改善。
　　五、脊索瘤
　　脊索瘤是低度恶性肿瘤，占原发恶性骨肿瘤的1%-4%。男性多见，好发于脊椎两端，多见于40-60岁的中老年人，偶见于儿童和青少年。骶尾部脊索瘤典型症状是（1）慢性腰腿痛，持续性夜间加重，病史可长达半年至1年。（2）局部肿块挤压盆腔脏器引起小便障碍和大便秘结，部分病人有排便习惯改变，里急后重感等。X线检查表现为溶骨性破坏，CT显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系，活检可明确诊断。外科切除是骶骨脊索瘤的主要治疗方法，术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞有帮助。
　　六、神经纤维瘤
　　分单发和多发两型。单发型多见于年轻成人。临床表现为局部肿块，有疼痛和触痛。多发型表现为多发性的肿瘤和骨内囊性变，皮肤多发性结节，牛乳咖啡斑，骨骼畸形，脊柱侧弯及脊髓压迫症等。临床应用X线片，CT、MRI可协助诊断。单发型病变手术切除是主要治疗措施，手术风险主要是神经功能缺陷及复发，手术后预后良好。多发型常是常染色体显性遗传疾病，有恶变倾向，发生率报道在2%-3%之间。如发生恶变，则有手术切除指征。

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简单明了，实用。