原发性食管淋巴上皮瘤样癌二例

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例1，女，65岁。因进行性吞咽困难9个月余伴发热3d 入院。胸部CT提示两肺下叶炎性改变，食管中段占位。门诊胃镜检查见食管中段内壁不规则隆起，考虑食管鳞癌。

入院后查体未发现阳性体征。予以抗炎、化痰等处理，CT复查肺炎明显吸收。气管内插管静脉复合全身麻醉下行食管癌根治术，主动脉弓上食管胃机械吻合。术中探查肿瘤位于主动脉弓下，病变长约125px，无明显外侵。术后给予抗生素、止血、化痰、补液、营养支持及维持水电解质酸碱平衡等综合治疗，治愈出院。

术后病理检查示：癌细胞较大，核呈泡状，有明显核仁，细胞大小较一致，细胞界限不清，形成合体性癌细胞巢，无明显鳞状上皮分化，癌细胞巢周围有明显淋巴细胞反应，癌巢内有淋巴细胞浸润，诊断食管淋巴上皮瘤样癌，癌组织侵及浅肌层，食管区域未见淋巴结转移。免疫组织化学染色示：细胞角蛋白5/6（CK5/6，-），低分子角蛋白（CKL，-），拓扑异构酶Ⅱ（TopoⅡ，10% ＋），细胞核增殖抗原（Ki-67，60%＋），表皮生长因子受体（EGFR，-），CD34（-），D2-40（-）。随访6个月情况尚好，未见转移及复发。

例2，男，61岁。因进食哽噎感1个月余入院。外院胃镜检查示距门齿775px 处食管前壁溃疡性病变，长约5 cm，活检病理报告为低分化腺癌。气管内插管静脉复合全身麻醉下行左侧开胸探查，术中见肿瘤位于食管中段，病变6 cm×5 cm×4 cm，侵至右侧纵隔胸膜，行食管癌根治术，主动脉弓上食管胃机械吻合。术后给予营养支持及对症治疗，患者痊愈出院。

术后病理检查示：癌细胞较大，核呈泡状，有明显核仁，细胞大小较一致，细胞界限不清，形成合体性癌细胞巢，无明显鳞状上皮分化，癌细胞巢周围有明显淋巴细胞反应，癌巢内有淋巴细胞浸润，诊断食管淋巴上皮瘤样癌，癌组织侵及深肌层，食管区域未见淋巴结转移。免疫组织化学染色示：CK5/6（＋），TopoⅡ（35%＋），P53（70%＋），CD45RO（-），Ki-67（60%＋），EGFR（-），CD34（-），D2-40（-）。随访6个月发现右锁骨上出现淋巴结转移，现在接受放疗。

讨论

原发性食管淋巴上皮瘤样癌罕见，据文献报告，截至2013年全球共报道40例（包括食管胃交界处1例），国外33例，绝大部分位于东亚地区日本（29例），我国报道7例（包括我科收治的2 例，**报道1例）。目前病因尚不清楚，其临床表现与一般食管癌类似，常表现为进行性进食哽噎感、胸骨后疼痛感及体重减轻等症状。由于内镜取材的限制，术前难以诊断，确诊多依赖术后组织病理学检查。本组例1术前诊断为鳞状上皮癌，例2术前诊断为低分化腺癌，术后组织病理学检查才确诊为食管淋巴上皮瘤样癌。

由于原发性食管淋巴上皮瘤样癌的组织病理学特点为伴有淋巴基质的低分化或未分化癌，故一经确诊应采用积极的根治性手术，可获得较好的预后。该肿瘤对放疗敏感，单纯放疗也有望获得满意效果，术后加用放疗可改善生存；至于术后化疗能否延长生存期还缺乏这方面的经验。李爱国等报道1例食管淋巴上皮瘤样癌，术前诊断平滑肌瘤，术中未作快速组织冰冻病理学检查，仅行肿瘤局部切除，术后辅助放疗，随访4年未见复发。本组2例均行根治性肿瘤切除，术后随访半年，1例情况尚好；另1 例出现右锁骨上淋巴结转移，现正在接受放疗。此2例的预后是否比普通类型的食管癌患者更好，还需进一步随访观察。

（作者：葛孝忠，吕剑剑，陈业庭，等.中国胸心血管外科临床杂志，2014年8月第4期）