原发性心脏肉瘤致二尖瓣梗阻一例

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    病例简介

    一位61岁的拉丁妇女，无任何医疗史，因2周左右逐渐加重的活动后发作性呼吸困难、咳嗽和心悸入急诊室。她否认最近疾病、发热或未意识到的体重减轻；没有服用任何药物，不吸烟，不饮酒，不吸食***。

    体格检查：体温100.6F,心律122bpm,呼吸频率25 次/分。血压155/92mmHg,氧饱和度在双相气道正压通气的条件下为92%.体格检查中值得注意的是颈静脉扩张，心脏听诊S1S2 正常，闻及2/6 级舒张中期杂音，心尖部最明显；肺部听诊湿啰音遍及后肺部，双下肺肺水肿。

    她的ECG 显示窦性心律，没有明显的ST-T 异常（图1）。床旁胸片示心影轻度扩大，双肺野模糊，双侧少量胸腔积液（图2）。为评估肺栓塞进行胸部计算机断层增强扫描，发现左心房内边缘为分叶状的肿块（图3）突出到左心室腔内，并浸润左心房壁。

    紧急经胸超声心动图显示左心室和右心室收缩功能正常。可见左心房内一个大的肿块在心脏舒张时突出到左心室，引起功能性二尖瓣狭窄，肿瘤附着于左心房后壁。

    我们给患者静脉内注射利尿剂，并进行心脏外科切除肿瘤的评估。

    术前冠脉造影显示广泛的肿瘤血供，从回旋支发出的左房旋支，以及右冠动脉的窦房结支和左室后支滋养肿瘤（图4）。

    术中经食管超声心动图证实了经胸超声心动图的发现，左心房内一个5cm 大小的软组织密度活动性肿块，肿瘤有蒂，舒张期脱垂入左心室（图5）。肿块导致功能性二尖瓣狭窄，估计瓣膜面积1.1cm2 平均梯度7mmHg.手术从右心房入路，之后打开房间隔进入左心房。左房肿瘤附着于左心房后壁，扩展到左心耳孔口，未累及二尖瓣叶（图6）。通过二尖瓣突出的带蒂部分被切除（图7）；然而因浸润透过心房壁达心外膜和房室沟，肿瘤的其余部分无法切除（图8）。之后标本病理学结果提示多形性未分化高级肉瘤（图9）。

    患者的术后过程复杂，低血压和加速{BANNED}界性心律持续数日，需要多巴胺支持，之后患者逐步恢复窦性心律。随后患者出院，建议她进行肿瘤学和心脏病学临床随访，连续经食管超声心动图检查，检测和评估放疗/化疗选择。术后2月内她对上述建议执行良好，并接受院外化疗，使用药物为阿霉素和环磷酰胺。

     胸部64 排非ECG 门控计算机断层增强扫描。A,肿瘤斜位多维切面。一个巨大的疑似肿瘤的充盈缺损位于左心房（LA）内，边缘不规则（箭），最大直径约6.7cm.充盈缺损浸润到左心房后壁和心包膜（*），以*为中心的轴位、冠状位和矢状位切面分别见于B、C、D 图。部分肿瘤脱垂入左心室腔。存在双侧中度胸腔积液和双肺上叶压缩。RA:右心房；PA:肺动脉；T:肿瘤。

     左、右冠状动脉造影。A,左冠动脉右前斜位，回旋支发出左房旋支提供肿瘤的血流灌注。B,右冠动脉右前斜位，窦房结支和左室后支的侧枝{MOD}肿瘤。

     经食管超声心动图，5 腔切面，显示左心房内一个大的软组织密度（箭）肿块附着于后壁、上壁和前外侧壁。收缩期可见肿块测量约5cm 厚，延伸至二尖瓣环后部，二尖瓣叶未累及（A）。一个活动的，有蒂的左心房肿块，经测量>4×2cm,舒张期脱垂入左心室（LV）（B）。扩展的肿块也可见于左心耳孔口。部分浸润心包。RA:右心房，AV:主动脉瓣，RV:右心室。

     切除嫌疑肿瘤（箭）后经食管超声心动图，4 腔切面。仍有残留的软组织密度成分，但无功能性二尖瓣梗阻。LA:左心房；RA:右心房；LV:左心室；RV:右心室。

     肿瘤的组织病理学分析发现符合高等级未分化多形性肉瘤。A,苏木精和伊红染色低放大率显示多细胞损害。B,苏木精和伊红染色高放大率显示浓染的肿瘤细胞核和显著的多形性。C ,MIB-1 染色增殖指标为25%到50%.D,大的多形性肿瘤细胞正钙蛋白染色。

    病例讨论

    原发心脏肿瘤罕见，发生率约为0.0017%——0.019%,其中25%为恶性。未分化肉瘤非常罕见，已知主要位于左心房，常被错认为粘液瘤，导致肺充血。由于瓣膜流出道梗阻、心律失常、累及心包和心包积液、肿瘤栓塞，肉瘤也可导致呼吸困难、晕厥、胸痛、发热、乏力、体重减轻。本例以新的方式图示了上述多数症状。

    因其高度复发和转移倾向，存活情况取决于肉瘤成功解除的范围。可查询的切除术后平均存活时间约9——10月；一个显著的远期死亡预测因子为纽约心脏病学会心功能Ⅲ和Ⅳ级。辅助化疗和放疗的受益程度因数具有限和缺乏随机试验而未知；外科完整切除是目前影响生存率的唯一因素。