【分享】原发性心脏血管肉瘤一例--中华内科杂志

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　图1 病理检查：肿瘤细胞呈卵圆形及梭行，异型性明显，核仁显著，核分裂象易见HE×100

　　原发性心脏血管肉瘤(primary cardiac angiosarcomas)是临床罕见、恶性程度很高的心脏恶性肿瘤。发病率低，临床认识有限，早期诊断非常困难。现报道1例心脏血管肉瘤。患者男，30岁。因"咳嗽1个月，加重伴气喘、胸闷20 d"于2013年1月31 13就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院急诊科。外院心脏超声大量心包积液，未处理。入院后床旁心脏超声大量心包积液，超声引导下行心包穿刺，抽出血性心包积液700 ml。积液常规：白细胞8-10／高倍镜，红细胞满视野；生化：蛋白51．2 mg／L，氯91．1 mmol／L，糖1．00 mmol／L。

　　积液病理：未见肿瘤细胞。抽取积液后症状有所减轻，但随后反复，遂多次抽取心包积液，均为血性，多次病理检查未见肿瘤细胞。第4次心脏超声检查发现右房内一实性不规则中等回声物，位于心房顶部靠近房间隔，2．0 cm ×3．9 cm，活动差。2013年2月17日全麻下行右心房肿物切除术，肿物侵犯心房、上下腔静脉、心包腔及右室，无法完整切除，切除部分组织送病理检查：右心房中-低分化血管肉瘤(图1)。免疫组织化学：CD31+、CD99弥漫(+)，CD34、第FⅧ因子相关抗原灶性(+)，波形蛋白(+)，细胞角蛋白、平滑肌滑动蛋白、结蛋白、上皮细胞膜抗原(-)，网织纤维增生。2013年2月27 13患者自动离院。

　　讨论

　　原发心脏肿瘤少见，尸检发现率0．001％～0．03％，大部分为良性肿瘤，多位于左心房，心脏恶性肿瘤约占心脏肿瘤10％～25％。原发性血管肉瘤是起源于血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞的恶性肿瘤，好发于皮肤，头颈部多见，发生于心脏的血管肉瘤罕见。

　　自1888年Mennig首次报道心脏血管肉瘤到1995年，英文文献报道该病不到200例。该病没有特异临床症状，最常见为呼吸困难，也可表现为心包疾病、心包填塞，静脉阻塞或者左室流出道梗阻引起的右心衰竭，还可表现为瓣膜功能障碍、心律失常、肺循环、体循环的栓塞。本例以咳嗽、气喘和胸闷为主诉，无特异。超声心动图是最常用的检查方法，经食管超声对心脏占位的敏感性达到97％，其局限性是不能充分表征不同类型的组织，且依赖于操作者的经验和技术。

　　本例经过多次心脏超声检查后确定占位，与操作者经验和技能密不可分。CT和磁共振可进一步了解肿瘤特征，后者能更精确地显示肿瘤的位置、边缘、局部扩散及毗邻情况，但难以鉴别良、恶性肿瘤。血管肉瘤发生率极低，目前尚无标准治疗方案，多以综合治疗为主，手术及辅助措施是主要手段。手术可缓解心脏梗阻症状，改善心脏血流动力学，但远期效果并不满意。化疗药物如环磷酰胺、阿霉素、甲氨蝶呤、顺铂及紫杉醇类等，但效果不一。

　　周庆和王东进报道3例行手术治疗，其中1例术后辅以化疗，但均于术后4个月内死亡。文献报道，明确诊断后中位生存时间约9～12个月。本例肿物侵犯组织广泛，波及上下腔静脉，未能完全切除。建议化疗和放疗，家属放弃自动离院。心脏血管肉瘤少见，诊断困难，无特异性治疗，预后差，给进一步研究带来了很大的困难。

踏**痕

回复 1# bai48136258


    非常好的病例，讨论也很精彩！！！

旧**迹

临床在基层医院很少见到，学习了。

f****i

很不错的病例，学习了