【迎新年病例讨论】间断胸闷、气短8月余，加重4小时（疑难病例、呕心奉上）

新***刚

    一般情况：患者、吴XX.年龄、53岁
    主诉：间断胸闷、气短8月余，加重4小时　　
    现病史： 8个月前（2008.5）出现活动耐力下降，爬一层楼时出现呼吸困难，间断心悸、乏力，食量减少至既往2/3。5个月前（2008.8）于协和医院住院治疗，查血肌酐825umol/l，考虑“慢性肾衰竭-尿毒症期”，4个月前开始血液透析治疗，呼吸困难，乏力等症状逐渐好转，后转诊于我院肾内科住院治疗，呼吸困难逐渐加重，胸片提示：双侧胸腔积液，行胸穿（右侧），引流出胸水600ml，为漏出液，后上述症状基本缓解，继续予血液透析3次/周，维持水电解质酸碱平衡，对症支持等治疗，出院前查血肌酐603umol/l，血白蛋白24.6g/l。4小时前出现胸闷、心慌，遂来医院，予持续心电监测：“室上性心动过速”，予吸氧、倍他乐克25mg口服，1小时后患者症状缓解。20分钟前再次出现室上性心动过速，患者诉心慌，予倍他乐克12.5mg口服后症状无明显好转，遂收入院。　
　   既往史：高血压病史30年余。2型糖尿病病史10余年。22个月前（2007.3）住人民医院治疗，查尿κ,λ轻链增高，行骨穿排除骨髓瘤，行肾穿提示肾脏淀粉样变性;5个月前（2008.8）于协和医院住院治疗，查血肌酐825umol/l，考虑“原发型淀粉样变性（AL型），肾脏淀粉样变性，肾病综合征，慢性肾衰竭-尿毒症期”。　　   个人史：吸烟20支/天*20余年，已戒烟30年，偶饮酒，已戒一年余。　　
     婚育史：适龄结婚，育有3女，爱人及女儿体健。　　
     家族史：父母已故，死因不详。一兄患有糖尿病，否认其他家族遗传病史。　
　   体格检查：BP 135/75mmHg，神清语利，精神可，自主**，查体合作，双侧颈动脉可闻及收缩期杂音，右侧锁骨下静脉置管处敷料干燥、整洁，双下肺叩诊呈浊音，双肺呼吸音低，未闻及明显干湿啰音。心律76次/分，律齐，未及杂音。腹稍膨，无压痛，肝脾触诊不满意，移动性浊音阴性，双下肢不肿。右上肢伸侧可见散在红斑，其上簇集大小不等丘疹、水疱。　　
     辅助检查：ECG：窦性心律，不完全右束支传导阻滞。　　UCG：左房内径扩大，余房、室及流出道内径正常；室间隔及左室后壁对称性增厚，增厚心肌内可见点状及线条状强回声，心尖最厚处约16mm，**肌增粗，回声略强，左室下、后壁室壁运动略减弱，余室壁运动尚可；二尖瓣后叶瓣环略增厚，回声强，余瓣膜回声略强，启闭尚好。超声提示：(1) 心肌病变；(2)左室壁阶段性运动异常；(3)三尖瓣环钙化伴二尖瓣轻度关闭不全；(4)三尖瓣少量返流；(5)左房扩大。　　附照片1：　　腹部、胸部彩超：(1) 双肾超声所见，考虑慢性肾实质损害伴双肾囊肿；(2) 胆囊壁增厚、胆囊壁息肉样病变，建议复查；(3) 双侧胸腔大量积液；(4) 胃壁弥漫性不规则增厚,建议进一步检查。　　胸片：双下肺炎症，请复查。双侧胸腔积液，右侧叶间积液。　　   诊疗经过：双侧胸腔积液患者慢性肾衰竭-尿毒症期、肾性贫血，继续维持性血液透析3次/周。患者出现室上性心动过速，予持续心电监测，吸氧、倍他乐克25mg口服，1小时后患者症状缓解。1：20Pm后再次出现室上性心动过速，患者诉心慌，予倍他乐克12.5mg口服后症状无明显好转，转入CCU监护。转入后给予合心爽泵点控制心室率，胺碘酮口服抗心律失常，间断出现窦性心律，规律血液透析，目前患者无特殊不适，已恢复窦性心律。　　
     出院诊断：　　慢性肾功能衰竭—尿毒症期　　原发性淀粉样变性（AL型）　　脏淀粉样变性　　维持性血液透析　　肾性贫血　　淀粉样变性心脏病不除外　　心功能III级　　心律失常—阵发性室上性心动过速　　高血压2级　　2型糖尿病　　带状疱疹　　低蛋白血症　　急性支气管炎　　双侧胸腔积液　　肺部感染.  
腹部、胸部彩超
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1、胸闷、憋气、心慌、心律失常的原因是什么？
   高血压？肥厚性心肌病？心肌淀粉样变？限制性心肌病？
2、UCG结果反应的是什么？

d****9

1.淀粉样变性可以累及心脏,可以表现为顽固性的心衰及心律失常
2.尿毒症患者出现什么并发症都不为过,更何况你提到的那些症状
3.UCG结果心肌淀粉样变性和尿毒症都可以出现上述改变
我个人觉得这是一个由一个病因引发多个并发症的结果,而患者近期病情加重的结果只不过是肾脏淀粉样变性导致尿毒症,再由尿毒症加重本来由于心脏淀粉样变性而处于代偿状态的心脏

新***刚

你回答的很精彩，
我不是斑竹不能给你太多的鲜花，
不过还要谢谢你，
期待你更多的精彩。

踏**痕

很不错的病例，请大家多多进行讨论，各抒起见！！！

别**料

1、胸闷、憋气、心慌、心律失常的原因是什么？
   心肌淀粉样变
2、UCG结果反应的是什么？
增厚心肌内可见点状及线条状强回声，心尖最厚处约16mm，**肌增粗，回声略强符合心肌淀粉样变的改变

杏*

同意deng179 的意见！很感谢。谢谢楼主。