前庭导水管畸形？

虚**实

前庭导水管畸形？有一熟人的孩子从小不能摔倒或者击打头部否则听力就要下降甚至失聪。每次应用B12低分子ATP胞二磷丹参可以缓解。在新乡医学院第三附属医院诊断前庭导水管畸形。现在10岁了每次犯病都要加重，16排CT未见异常。请问是什么病？那里可以治疗。怎么治疗?

潋*魂

内耳由耳蜗，前庭(前庭骨性内径约4mm)，半规管三部分连通成一体的骨性管道组成。它的功能是接收传导声音，维持调节人体在各种运动中的平衡。位于前庭的前庭导水管则是维持内耳与脑部液体循环平衡的主要通道，如果该导管发育异常，可造成一系列的耳病症状，但少部分病人可终生无症状。
根据病理解剖证实，前庭导水管的扩大往往只是内耳发育异常的一部分，单纯的前庭导水管扩大只占内耳畸形总数的很小一部分，并且畸形是很轻的。内耳以及前庭导水管发育异常的病因多数属基因遗传，或个体基因突变所致的遗传性疾病。因此我们不宜用简单的概念性结论给病人下这种诊断。要慎重分析检测材料，充分注意内耳发育异常所致耳病几个特点：
    1　CT或MRI显示内耳结构不清晰，形态不标准  
    2　前庭导水管有些数据超常  
    3　脑干听觉诱发电位图型呈听力外通路段受阻  
    4　纯音听力图呈现：由低频至高频呈阶梯式下降曲线  
    按其发育异常程度，形成耳病症状，国内外的分类方法很繁杂，为了便于病情区别，我们将其简化为三种类型：
    A　严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型耳聋占先天性耳聋总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略率低于此。
    B　中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（３）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型耳聋占先天性耳聋３５％。  
    C　 轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经ＣＴ或ＭＲＩ扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因**所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在１－２周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因**则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。

潋*魂

1、严重型，严重的内耳前庭导水管扩大综合症  
    凡畸形严重缺损面积大，听力损失在90分贝以上，自身修复难度大，但无智力精神发育障碍，有条件者可行电子耳蜗植入术，或内耳缺损处显微修补术，以改善其功能，儿童应在学话期内配戴助听器或进聋哑学校进行语言功能训练。
    2、轻中型前庭导水管扩大症
    (1)应用活血药物行耳部经络注射 ，将药物直接注入耳底病变处，改善恢复内耳血液循环、激活其新陈代谢促细胞再生长，提高其对畸形缺损的修复，恢复内耳的生理功能。此法可在2-3周内收到显著效果。  
    (2)应用生物遗传干扰技术阻断遗传基因链的传导作用，抑制畸形继续发展（目前只有理论试验）。  
    (3)本类耳病患者无论轻、中、重型，终生都需：防止头外伤和引起头颅震荡的剧烈运动及颅压升高，防止诱发因素**，禁用耳肾毒性药物，有同病史家族者不宜通婚。

虚**实

版主大人讲的太好了谢谢。能不能提供几家国内治疗这种病比较好的医院

s****1

北京同仁医院，301医院，上海眼耳鼻喉医院~
属国内顶尖

s****7

好。鼓掌