表皮样囊肿

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病因病理]
表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。
表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。
[临床表现]
症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。
[影像学表现]
1.CT表现：
（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0－15HU，边缘清楚。
（2）有两种形态：
①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。
②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。
（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。
（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；
（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。
2.MR表现：
①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。
②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。
③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。
④增强检查无强化效应。
[鉴别诊断]
①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。
②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。
③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。