【迎新年病例讨论】间断心悸、胸闷7年余，加重伴喘憋、双下肢浮肿4月

新***刚

   一般情况：  患者：女  年龄：65
   主诉：间断心悸、胸闷7年余，加重伴喘憋、双下肢浮肿4月　　
   现病史：患者7年前无明显诱因出现心悸伴胸闷、呼吸困难，不能平卧，当时心律、脉率、血压不详，就诊于邯郸市医院诊断为心律失常-心房纤颤，给予患者口服可达龙0.2g Qd治疗，患者在病情稍缓解后自行调整可达龙为0.05～0.1g Qd，约1个月后自行停药，此后上述症状频繁发作，多于劳累或饱餐后出现，均未予诊治，发病以来患者夜间不能平卧，需右侧卧入睡，平时一般活动量可。4个月前患者无明显诱因出现心悸、胸闷、喘憋伴乏力，双下肢指凹性水肿，夜间不能平卧入睡，有腹胀，尿少伴排尿困难，盗汗，无发热，无胸痛，无恶心、呕吐，无头晕头痛、视物模糊，无咳嗽、无咯粉红色泡沫样痰，无骨痛，就诊于邯郸市医院，B超示双侧胸腔积液，给予抽胸水等治疗（具体不详），后转入邯郸市中心医院，给予抗感染、化痰治疗及胸腔闭式引流治疗，4个月来，患者活动量逐渐下降，日常活动即感胸闷憋气、呼吸困难，患者3月前于感冒后出现咳嗽、咳痰，痰液由白色粘痰转为黄色粘痰，近1个月来为白色泡沫样痰，近1天为干咳，院外用药不详，为进一步诊治现已“喘憋原因待查”收入院。
    既往史：否认肝炎及其他传染病史，1月前，因胸腔积液在防疫站做PPD试验示强阳性，疑为结核性胸膜炎。慢性浅表性胃炎10年，未规律治疗，1月前患“腕管综合征”。
　　个人史：否认毒物、放射接触史、疫水疫区接触史，无酗酒、吸烟嗜好。
    月经、婚育史：已婚，17 52，无痛经史，育有2子，爱人及子女均体健。
　　家族史：父母已故，母死于白血病，父有高血压，死因不详，否认家族遗传病史。
　　体格检查：BP：145/85mmHg，P：80次/分，神志清楚，浅表淋巴结未及肿大。口唇无紫绀，双肺呼吸音减低，未闻及明显罗音。心界叩诊不大，HR：132次/分，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹软，剑突下有压痛无反跳痛，无肌紧张，脾肋下未及，Murphy’s征阴性，肝肋下4cm可及，双下肢可凹性水肿。
　　辅助检查：
　　心电图：异位心律--心房纤颤，肢导低电压，V1-V5呈QS型，V2-V4导联 ST段抬高0.2mv，V1-V4导联T波直立。。
　　血生化、心肌酶（病房）：K＋3.80 mmol/L，Na＋145.1mmol/L，Cl－ 112.6mmol/L ，BUN 5.30mmol/L，Cr 67 umol/L，Glu 5.92mmol/L，CPK 124IU/L, CK－MB 11.2IU/L, AST 26.0IU/L，α－HDBH541.0IU/L，LDH 810.9IU/L。
　　血常规：WBC5.2X109/L，N 67.6%，Hb 10.9 g/dL，PLT 324X109/L。
     ***：<0.10阳性。
　　血气分析：PH7.455，二氧化碳分压29.5，氧分压145.8，细胞外液剩余碱 -3.2  ，全血剩余碱 -1.4
　　24小时尿蛋白总量：3.780g
　　胸部彩超：双侧胸腔积液，坐位探查：于双侧胸腔可探及积液，左侧最大深度91mm，距体表19mm，右侧最大深度80mm，距体表25mm，穿刺部位见体表标记。
UCG:左、右房内径扩大，左室内径相对缩小，右室及流出道内径正常；室间隔及左室后壁对称性增厚，运动幅度略减低；心肌内散见点状强回声，**肌粗大，三尖瓣关闭不拢，余瓣膜回声略强。心包内探及液性暗区，后心包约2～5mm，前心包约2～4mm。超声提示：(1) 可疑心肌病变；(2) 左、右房扩大；(3) 三尖瓣大量返流；(4) 二尖瓣少量返流；(5) 心包积液（少量）；(6) 心房颤动。
　　诊疗过程：
　　经追问既往及完善辅助检查:
　　(1) 河北医科大学第二医院肾内科肾脏病理图文报告(2008,11,25)：
　　免疫荧光：6G：IgG：—IgA：—IgM：—C3c ++ 部分入球动脉壁
　　C1q: — FRA: — 轻链κ++少数MS阶段性，少数入球动脉壁阶段性;轻链λ—
　　免疫组化：HBsAg ：MS    HbcAg：—
　　光镜：2条皮质组织，1条皮髓交界组织。囊腔及袢腔开放良好；28G；少数肾小球系膜区轻度阶段性无细胞性增宽，嗜银染色呈黑色、短毛刷状，少数入球动脉壁也可见类似改变，该物质刚果红染色呈阳性；其余肾小球未见明显病变。肾小管上皮轻度弥漫颗粒变性。肾间质未见明显病变。可见2个小叶间动脉，其中1个动脉内膜轻度增厚，未见弓状动脉。诊断：a.早期肾淀粉样变（AL）； b.小叶间动脉硬化；c.乙肝病毒抗原肾内沉积；建议做骨髓检查。
　　(2) 血、尿液免疫固定电泳：可见单克隆轻链κ；
　　(3)乙型肝炎病毒核酸定量（HBV-DNA）<1000;
　　(4)免疫抗体、ANA：阴性；
　　(5)腺苷脱氨酶：5.2u/l;
　　(6)HbsAg:200.54.(0~0.05);
　　(7)胸水常规
　　李凡他试验：±，比重：1.018，浑浊、黄色，总细胞数：2000×106/L，白细胞数：250×106/L,多核细胞百分率：8%，单个核细胞百分率：92%，总蛋白定量：4.47g/dl;
　　胸水LDH：141  IU/L;
　　胸水CEA：0.05ng/ml;
　　胸水细胞病理：可见多量淋巴细胞及增生的间皮细胞；
　　胸水病理检查报告单：个别间皮细胞及淋巴细胞。
　　(8)肿瘤全项：阴性。
　　入院后完善相关检查：于2009，3，10抽出胸水800ml，患者症状稍有缓解，胸水检查提示为漏出性积液，结合间断利尿治疗，症状有所缓解。转入肾内科。
　　出院诊断：　
　　肾脏淀粉样变性
　　慢性肾脏病2期
　　心脏淀粉样变性
　　心律失常
　　心房颤动
　　多发性骨髓瘤？
　　胸腔积液
　　腕管综合征（卡压综合征）术后
　　乙型肝炎病毒携带者
   附照片
   

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很不错的病例，请大家多多进行讨论，各抒起见！！！