病理结果 许雅医师(病理科) 死者为中年男性,身长164 cm,营养差,后背部尸斑,双下肢凹陷性水肿。腹腔内含混浊草黄色腹水6 000 ml,左侧胸腔积液3 000 ml,心包积液100 ml,心包壁增厚,壁厚0.3 cm。心脏重762 g,左心室壁厚2.2 cm,右心室壁厚0.6 cm,室间隔厚0.8 cm,右心房有附壁血栓,大小3.0 cm×2.0 cm×0.2 cm。光镜检查:大多数心肌纤维周围有一层粉染无定型物质沉着,包绕心肌细胞,部分心肌细胞萎缩。刚果红染色(经高锰酸钾处理)后在偏光显微镜下观察,可见苹果绿双折光,证实心肌细胞周围的无定形物为淀粉样物。心肌纤维间质小血管壁增厚,有淀粉样物沉积。二尖瓣及部分心内膜增厚,均有淀粉样物沉积。右心房梳状肌间有凝血及新鲜血栓形成。双肺重1 100 g,切面可见双肺小动脉血栓栓塞,直径0.1~0.3 cm,左肺上叶可见梗死灶,大小4 cm×3 cm×1 cm,左肺下叶2个梗死灶,大小分别为4 cm×4 cm×1 cm及2 cm×2 cm×1 cm,右肺中叶部分肺组织被增厚的胸膜包裹。光镜检查,肺梗死灶内及周围有片状出血,肺内小血管壁明显增厚,刚果红染色显示小血管壁及肺泡间隔有淀粉样物质沉积。胸膜及心包纤维组织增生,有纤维素及淀粉样物质沉积。此外,大量的淀粉样物质还沉积肝脏汇管区小血管壁、脾红髓脾索、胰腺间质、食道、胃、小肠、结肠黏膜下层及肌层、肺门及腹腔淋巴结淋巴窦、肾小球系膜毛细血管壁、膀胱粘膜下层及肌层小血管壁、肾上腺及甲状腺间质等。骨髓脂肪组织和造血组织比例大致正常,造血组织中,浆细胞增多,约占造血细胞的10%,免疫组织化学染色显示细胞λ链呈强阳性。根据组织学上多个脏器有粉染无定形物沉积,经刚果红染色证实为淀粉样物沉积,结合临床病史,本例符合原发性淀粉样变。
病理诊断:原发性淀粉样变,累及全身多个脏器(心脏、肺、食道、胃、小肠,结肠、肾、膀胱、肾上腺、淋巴结),骨髓浆细胞增多;右心房附壁血栓,双肺动脉血栓栓塞,双肺梗死;心包及右侧胸膜纤维性增厚;右侧胸水;腹水。死亡原因:原发性淀粉样变累及心脏,引起心衰;双肺小动脉血栓栓塞引起双肺多发性梗死,最后呼吸、循环衰竭死亡。
陈杰医师(病理科) 尸解病理检查结果表明,患者为典型的原发性淀粉样变,全身主要脏器几乎均有累及,淀粉样物质主要沉积于小血管壁上。在心脏,侵犯外膜、中膜及心肌本身。经高锰酸钾处理后,可除外AA蛋白,结合骨髓免疫组织化学,推测其淀粉样物质是免疫球蛋白轻链,为原发性淀粉样变。此例以心肌受累为主要表现,比较少见,临床上能考虑到不容易。患者心脏内膜十分粗糙,易形成血栓,血栓脱落造成多发性肺栓塞,加上心功能差,是病人的死亡原因。在淀粉样变中,原发性的占70%~75%,原因为浆细胞病,其中5%~10%是多发性骨髓瘤。临床表现为出血倾向、巨舌、免疫球蛋白增高等。
朱文玲医师(心内科) 今天的临床病理讨论,使我们对心脏淀粉样变有了进一步的认识。在诊断心脏淀粉样变方面,应采用以下几个步骤。首先,当患者表现为原因不明的心力衰竭、心绞痛或心律失常,超声心动图发现左室肥厚,心肌内有发亮的颗粒样回声,心电图却表现为低电压,应考虑心脏淀粉样变的可能。用以上征象诊断心脏淀粉样变的敏感性为87%。第二步应搜索淀粉样变的临床线索,如**性低血压、舌肥大、多器官损害、肝大或小鱼际肌萎缩等。如有多器官累及,却无自身免疫性疾病的证据,应从淀粉样变着手检查。第三步应进一步分析属于哪一型,心脏淀粉样变主要见于原发性,继发性淀粉样变一般不累及心脏。原发性淀粉样变由于单克隆浆细胞增殖,产生免疫球蛋白轻链。75%~90%病人的血浆和尿中可检出单克隆免疫球蛋白,应作血免疫球蛋白及血和尿的免疫电泳检查。此外,多发性骨髓瘤合并原发性淀粉样变达80%,故怀疑原发性淀粉样变应作骨髓穿刺。累及心脏的淀粉样变还有老年性淀粉样变和孤立性心房淀粉样变。老年性淀粉样变见于老年人,其发病率随年龄增长而增加。虽也可出现心衰或心律失常致死,但预后比原发性淀粉样变好。第四步取得病理学证据,是确诊淀粉样变的关键。确诊心脏淀粉样变应作心内膜心肌活检。
治疗方面应用洋地黄治疗心衰时应警惕中毒。26%尸检发现心脏血栓,易发生栓塞事件。如有血栓栓塞应用华法令抗凝治疗。原发性心脏淀粉样变用抑制浆细胞增殖药物,如激素、马法兰等,但效果甚差,仅1%存活5年以上。 整理者单位:100730 中国医学科学院、中国协和医科大学 北京协和医院心内科 |