双胎贫血红细胞增多序列征一例

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【一般资料】
患儿系双胎大、小女，生后15 min
【主诉】
因“呼吸急促伴**”入院。
【家族史】
母亲29岁，自然妊娠，第4胎第1、2产，胎龄36周，胎膜早破4 h顺产娩出，胎盘完整，胎盘间血管交错。母孕34+4周产前检查B超提示宫腔内探见两个胎儿，无结构异常，未测量羊水量。唐氏筛查低危，母TORCH检查IgM均阴性。母血型Rh阳性A型，父血型Rh阳性A型，无双胎家族史，无慢性病及遗传病史。
【体格检查】
小女：T36.0℃，P165 次/min，R68 次/min，神志清，反应差，**，全身皮肤苍白，唇周及四肢末端发绀，呼吸不规则，可见轻度吸气三凹征，双肺呼吸音清，无啰音，心律齐，心音低钝，无杂音，肝脾肋下未触及，四肢肌张力低下；大女：T 36.1℃，P 148 次/min，R50 次/min，神志清，**，全身皮肤暗红，唇周及四肢末端发绀，呼吸不规则，可见轻度吸气三凹征，双肺呼吸音清，无啰音，心律齐，心音低钝，无杂音，肝脾肋下未触及，四肢肌张力尚可。因本院条件有限生后2 h小女转至市中心医院新生儿科治疗。两患儿生后一般情况及血常规指标见表1。
【诊断】
双胎贫血红细胞增多序列征。
【治疗】
大女因新生儿呼吸窘迫综合征(RDS) Ⅱ期予固尔苏240 mg气管内滴入，持续气道正压( CPAP) 辅助通气，输注生理盐水和新鲜冰冻血浆，部分换血3次，治疗12 天一般情况稳定出院，出院前Hb187 g/L，HCT 0.58。小女因RDS Ⅲ期、新生儿休克、贫血等予“固尔苏480 mg”气管内滴入，呼吸机辅助通气，输注生理盐水、少白浓缩红细胞、冷沉淀等治疗病情好转，住院15天一般情况稳定出院，继续补充铁剂治疗，出院时Hb127 g/L，HCT0.425。患儿生后1、2、3 个月龄随访，生长发育基本正常。