马凡氏综合症合并夹层动脉瘤破裂导致心包填塞

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患者为男性，44岁，以“突发剧烈胸痛20小时”为主诉就诊于医大一院急诊，行胸部超声及三维CT检查示主动脉根部明显增宽扩张，有假腔形成，心包内中等量积液，主动脉瓣返流。初步诊断为马凡氏综合征、升主动脉夹层动脉瘤、心包积液，收入心脏外科治疗。

诊疗经过

       入院以后，我院心脏外科谷天祥主任综合分析患者的各项检查资料，明确诊断为马凡氏综合征、主动脉夹层动脉瘤（Ⅱ型）。患者病情危重，心包积液可能为动脉瘤壁菲薄，撕裂渗血所致，瘤体随时有大破裂的可能，后果不堪设想。谷天祥主任为患者安排了必要的术前检查并设计了缜密的手术方案，于2004年9月29日麻醉科王俊科主任亲自麻醉、心脏外科谷天祥主任主刀为此患者施行手术。首先行右锁骨下动脉及股动脉插管，当切开心包时，大量积血涌出，立即紧急探查升主动脉，见其根部扩张直径达8cm，瘤壁菲薄并有明显的出血坏死。当即行右心房插管，建立体外循环。切开瘤壁时，所有手术组医生均大吃一惊，主动脉的内膜及中膜完全撕裂，仅存外膜薄如纸张，而且撕裂范围广，累及主动脉瓣环和左、右冠状动脉开口。谷主任选择的手术术式是在经典Bentall 手术(升主动脉、主动脉瓣置换以及左、右冠状动脉口移植术)基础上加以改良，于无名动脉近端断阻升主动脉，纵行切开升主动脉后仅切除主动脉瓣，置入带瓣管道间断缝合，在管道的侧壁对应冠状动脉开口处打2个孔，分别与左、右冠开口吻合，管道远端与主动脉三明治缝合。之后缝合主动脉切口，即将人工管道包埋于主动脉之中。手术获得巨大成功，体外循环时间为120分钟，术后早期顺利脱离呼吸机并转入普通病房。患者恢复良好，胸痛完全消失，痊愈出院。

来源：中国医科大学附属第一医院