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支气管扩张症:多见于儿童和青年,大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发作支气管炎症,知识支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床表现为慢性咳嗽、咯大量脓痰和(或)反复咯血。
诱因:感染 免疫缺陷 先天性疾病 其他(气道阻塞 毒性物质吸入 炎症性肠病 移植)
病理:位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎症改变(软骨、肌肉和弹性组织→纤维组织代替)
柱状扩张:支气管成均一管形扩张,小气道往往被分泌物阻塞
囊状扩张:支气管腔和末端呈囊状改变
不规则扩张:支气管腔呈不规则改变或串珠样改变
临床表现:1持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰(主要症状)
2呼吸困难和喘息提示---广泛支气管扩张或COPD
3感染加重,痰增多且发热
4 50%患者可发生咯血,小动脉被侵蚀或增生血管破坏---大出血
5气道分泌物多时可闻及湿啰音和干啰音 严重可出现杵状指(慢性缺氧,肺心病和右心衰)
诊断:反复咳脓痰 咯血病史 既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史
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