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症性脱髓鞘性多发性神经病
本病又称为 Guillain-Barre(格林-巴利)综合征(GBS),是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(或亚急性)特发性多发性神经病。
一、病因
GBS 的确切病因不清,可发生于感染性疾病、疫苗接种或外科处理后,也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示,与先期空肠弯曲菌感染有关,以腹泻为前驱感染的 GBS 患者 CJ 感染率可高达85%。
二、临床表现
1.多数患者病前1~4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病,出现肢体对称性弛缓性瘫痪,通常自双下肢开始,近端常较远端明显,多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。
2.感觉异常较常见,但主诉通常不如运动症状明显,如烧灼、麻木、刺痛和不适感等,可先于瘫痪或同时出现,约 30% 的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见,呈手套袜子形分布,震动觉和关节运动觉不受累。 少数病例出现 Kernig 征、 Lasegue 征等神经根**征。
三、辅助检查
脑脊液蛋白细胞分离是本病特征性表现,蛋白增高而细胞数正常。出现病后 2~3 周 。但少数病例 CSF 细胞数亦可达 (20~30) X 106/L。
四、诊断
诊断根据病前 1~4 周的感染史,急性或亚急性起病,四肢对称性下运动神经元瘫痪,末梢型感觉障碍及脑神经受累,CSF 蛋白细胞分离。
诊断根据:
①前1~3周有上呼吸道感染或腹泻史。
②急性亚急性起病。
③迅速出现四肢对称性的周围性瘫痪。
④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍的诉述和(或)体征。
⑤四肢呈周围性瘫痪,即四肢瘫时肌张力低、腱反射明显减退或消失。
⑥可以伴有脑神经损害。
⑦大小便正常。
⑧双侧腓肠肌常有疼痛。
⑨病后2周脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象。
⑩病程自限性。
鉴别诊断: 应与急性脊髓炎,低钾型周期性麻痹相鉴别。
五、治疗
1.病因治疗(1)血浆交换。(2)免疫球蛋白静脉滴注。(3)皮质类固醇。
2.辅助呼吸
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