颅神经功能障碍在眼科的表现

太**儿

颅神经功能障碍在眼科的表现
功能神经外科是对中枢神经系统进行干预并改变其生理活动的神经外科分支学科。作为神经外科领域发展最为迅速的亚专科，功能神经外科近年来取得了长足的发展。功能神经外科治疗的疾病范围非常广泛，涵盖了神经内科、神经外科、精神科等其他临床学科的很多功能性疾病，主要包括颅神经疾患、癫痫、疼痛、运动障碍病、痉挛状态等。
其中颅神经疾患中的特发性面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）、贝尔麻痹、原发性三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）等症状体征涉及头面部，有着多种多样的眼部表现，因而与眼科相关疾患有着密切的关系。本文就该方面内容进行阐述，以期对相关疾病的诊断、鉴别诊断及治疗起到一定帮助作用。
一、特发性面肌痉挛与眼科疾病
特发性HFS表现为一侧面部肌肉阵发性、不自主的痉挛性抽动。开始发病时多起于上、下眼睑，表现为眼轮匝肌间歇性抽搐，病情缓慢进展，逐渐扩展至一侧面部所有肌肉，严重时不能睁眼。白口角起病向上逆向发展的较少见。两侧HFS者十分少见，往往是一侧先于另一侧发病，而且一侧较重。本病一般不会自愈。患者自己不能控制痉挛，经常在紧张、劳累、遇见陌生人，在公共场所露面时发作明显。
由于HFS漏诊、误诊以及统计时缺少人口基数等原因，至今其流行病学报道仍十分少见。Auger和Whisnant统计了美国部分地区从1960年到1984年24年间的HFS发病情况，发现男性发病率为7. 4/10万，女性发病率为14. 5/10万，多见于40至79岁。Nilsen等统计了挪威的HFS发病情况，其发病率为9. 8/10万，39.7岁以上患病率增高。尽管至今仍无研究报道亚洲人群的发病率，但普遍认为可能高于西方人。
南于特发性HFS的临床表现多涉及眼轮匝肌的不自主抽动性痉挛，故相当一部分患者会首先就诊于眼科。因此HFS与眼科相关疾患的鉴别诊断就显得非常重要，临床上应与下列疾病相鉴别：
（1）习惯性眼睑痉挛：多为双侧眼睑短暂性、发作性的小型痉挛，眼睑以下不受累，多在童年期及青少年发病，可受意识控制；
（2）癔病性眼睑痉挛：多为发作性双侧眼睑、不自主的痉挛，眼睑以下不受累，发作时间较长，多见于青中年女性，并伴有癔症的其他表现，多有精神因素，暗示治疗有效；
（3）眼轮匝肌颤搐：为眼轮匝肌肌束细微的颤动，常累及一侧，可在一段时间内白行缓解，可能是干眼症**诱发或颅神经的良性病变所致。
当临床体格检查不足以确立诊断时，面神经电生理检查对于HFS的鉴别诊断至关重要。最近的研究表明，患侧面肌异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）是特发性HFS患者特有的客观电生理指标，即**面神经的一个分支，可在另一个分支所支配的面肌上记录到异常肌电反应。当在患侧面肌监测到AMR典型异常波时，HFS的诊断肯定可以确立。
面神经根出脑干区受责任血管压迫而发生脱髓鞘病变被认为是特发性HFS的发病原因，因此，经乙状窦后入路桥小脑角（cerebellopontine angle，CPA）探查、面神经根显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）是惟一可能治愈HFS的方法。
MVD治疗HFS的有效率可达95%以上，术后患侧面瘫是其主要并发症，可发生于术后即刻或2周之内，发生率1%-5%，多为术中面神经机械性损伤或血供受影响而导致。
严重的术后患侧面瘫可致患侧眼睑闭合不全，易于导致暴露性结膜炎或角膜受损，需采取眼药水点眼、涂眼药膏及覆盖暴露的结膜等措施。绝大多数的面瘫可在术后2-6个月内恢复正常：复视也是MVD术后较为常见的并发症，多为双眼复视，系CPA探查过程中展神经或滑车神经受**导致，一般是可逆的，无需特殊治疗，症状多在3个月内自行缓解。
二、贝尔麻痹与眼科疾病
贝尔麻痹是急性发作的、特发性的单侧周围性面神经麻痹，是一种白限性、非进行性、可白发性缓解、不危及生命的疾病。1821年英国神经病学者贝尔首先全面地描述了该病的临床表现：一般为急性起病，多于数小时或1-3 d内达到高峰，表现为患侧口角下垂，上下唇不能紧密闭合，不能鼓腮、吹气，患侧眼睑不能完全闭合致结膜外露，患侧额纹消失，不能皱眉，另外还有味觉、听觉及唾液和泪液分泌障碍等症状。
其特征性眼科征象为闭目时患侧眼球转向内上方，露出角膜下的白色巩膜，称Bell现象。贝尔**发病率在20- 30/30万人，男女发病率无明显差异，年龄中位数为40岁。经过激素、抗病毒药物及神经营养药物的联合应用等治疗后大部分患者面肌功能能够完全恢复，治疗期间应特别注意保护患眼结膜。
部分患者遗有后遗症，包括面肌纤维震颤、联带运动、面肌萎缩、面部感觉异常等，其中可将面肌纤维震颤、联带运动等统称为贝尔麻痹后面神经高兴奋性后遗症。
贝尔麻痹后特发性HFS定义为贝尔麻痹完全治愈一段时间后出现的同侧HFS，临床少见。与贝尔麻痹后面神经高必奋性后遗症不同，贝尔麻痹后HFS临床表现同无贝尔麻痹病史的典型特发性HFS万需贝尔麻痹后面肌纤颤表现为面部肌肉轻微、细小的颤动，尤以眼轮匝肌常见。
贝尔麻痹后面部联带运动则表现为面部某肌肉随意运动时引起另一肌肉异常的不白主运动，临床上多表现为闭眼时不自主的口角运动或口动时引起眼肌的不自主运动。眼科临床上应注意鉴别。鉴别诊断的重要性在于，贝尔麻痹后HFS完全可以通过MVD得到治愈，而针对贝尔麻痹后面神经高兴奋性后遗症的治疗方法则乏善可陈，罕见疗效。
然而在很多情况下，仅仅依靠临床表现，医师难以将贝尔麻痹后HFS与贝尔麻痹后面神经高兴奋性后遗症准确鉴别开来，尤其是症状较轻的HFS与较重的面肌纤颤或频繁出现的联带运动。
二者鉴别诊断的关键一点在于对患者既往病史的详细询问，贝尔麻痹后HFS必然是在贝尔麻痹完全治愈一段时间后方才出现，这一时间段可为数月至十数年不等；而贝尔麻痹后面神经高兴奋性后遗症则没有这一临床表现完全正常的治愈期。
此外，患侧面肌AMR是特发性HFS患者特有的客观电生理指标，这在正常人群及贝尔麻痹后面神经高兴奋性后遗症患者中均不能监测到，因此具有精准的鉴别诊断价值。
三、原发性三叉神经痛与眼科疾病
原发性TN主要表现为在一侧头面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。疼痛大多为单侧，以骤然发生的撕裂样、触电样、**样、刀割样或烧灼样剧烈面部疼痛为特征，发作突然而来，突然停止。
触发点（***点）多位于上下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角、舌、眼球等处。在紧张、焦虑、面部受机械**或活动时可诱发，常见于打喷嚏、笑、咀嚼、转头、进食、饮水、风吹、寒冷、刷牙、洗脸、说话、打哈欠、刮脸时。
部分患者可伴患眼或双眼流泪、瞳孔扩大、结膜充血等眼部症状。少部分患者表现为局限于眼周的疼痛，应与一些眼部疾病如青光眼、虹膜睫状体炎、眶蜂窝织炎、屈光不正及眼肌平衡失调等引起的疼痛相鉴别，后者多伴有视觉功能障碍。
对于保守治疗无效的TN，经乙状窦后入路CPA探查、三叉神经根MVD是首选外科治疗方法，部分病例可同时行三叉神经感觉根选择性部分切断术。术后角膜感觉障碍偶可见到，是由于损伤三叉神经感觉根第一支的神经纤维所致，多发生于感觉根部分切断术后，个别可由于术后后颅窝出血导致。
三叉神经第一支的纤维传导重要的角膜感觉，一旦损伤可能引起角膜感觉消失、瞬目作用减退，且易发生角膜感染。该并发症的特点是局部无痛，无任何**等自觉症状。
早期只可发现结膜充血，角膜知觉消失，上皮水肿和点状混浊，续之出现角膜水泡，角膜中央上皮剥落，并向四周发展，最后只在环形的角膜边缘部尚有少许上皮存在，缺损部呈干燥乳白色混浊，如果感染继续发展，可迅速引起前房积脓而导致角膜穿孔，且常并发虹膜炎，严重者可能需行眼球切除术。
MVD术中决定行感觉根部分切断术时，一定要严格掌握切断比例。行射频热凝术等介入治疗时切不可伤及三叉神经第一支的感觉纤维。术后及时进行角膜感觉检查。
一旦发现角膜反射消失或已发现有角膜炎征象时，应立即通过点滴眼液、涂眼药膏、戴眼罩或防风眼镜、湿敷封盖患眼等措施给予角膜保护。若角膜已发生溃疡，可根据病情的程度暂时或较长时间缝合眼裂，以防止角膜病变的继续发展。此外，TN MVD术中滑车神经完全损伤造成的复视不可恢复，可通过眼外肌手术进行矫正。
四、运动障碍病与眼科疾病
部分运动障碍病涉及锥体外系，可出现复杂多变的眼部表现：
（1）舞蹈症及手足徐动症等锥体外系疾病可伴有眼轮匝肌的不自主抽动，多为双侧性，且同时伴有四肢的不自主运动；
（2） Meige综合征：又称特发性眼睑痉挛一口下颌肌张力障碍或眼口舌综合征，表现为双侧眼睑不自主痉挛与口面部、舌部等异常运动合并存在，常伴有精神障碍或抑郁症、焦虑症，肌电图显示面肌不同步放电而频率正常。
眼科临床初诊此类患者后可嘱其至神经外科就诊。最新的研究报告表明，功能神经外科中的脑深部电**等神经调控疗法针对此类疾患可获良效。
文章摘自《中华眼科杂志》2 014年12月第50卷第12期P959-960

徐*俯

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