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患儿,男, 7岁3月
主诉:发热11天
现病史:患儿入院前11天无明显诱因出现发热,呈间断性,体温最高达39.5℃,发热前无畏寒,热时无抽搐,4天前出现双下肢关节痛,依次为双侧膝部、双侧脚踝、右侧髋部,伴腹痛,呕吐1次,呈非喷射性,为胃内容物。门诊先后给予“头孢替安、更昔洛韦、头孢曲松”治疗数天,患儿病情无明显好转,为进一步诊治以“发热原因待查”收住院。
起病以来,患儿精神食欲、睡眠尚可,体力、体重无明显变化,大小便无异常。
既往史:患儿4个月时有颈部淋巴结肿大,腹水,活检提示干酪样坏死,进行抗痨治疗六个月。
PE:T36.6℃,R20次/分,HR 100次/分,体重:20kg。神清,消瘦貌,精神可,全身未见皮疹及出血点,双侧颈部、颌下、左腋下及腹股沟淋巴结肿大,花生米大小,质中,活动,右颌下淋巴结1X1cm,有触痛,颈软,咽充血,双扁桃体II?大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心音有力,心律齐,腹软,剑突下压痛明显,肝脾不大,肠鸣音存在。右髋关节压痛(+),神经系统体检无异常。
辅助检查:
门诊:2.27查血常规:WBC 8.79G/L,NEU% 74.2%,LYM% 15.8%,HGB106g/L,PLT325G/L;CRP 45.4mg/l;ESR 104mm/h;外周血细胞形态正常;尿常规阴性;EBV-IgM(-);CMV-IgM(-);肺炎衣原体支原体IgM(-),MP -IgG(+)
胸片示支气管炎; B超示腹腔低回声光团;双侧颈部实质包块(淋巴结肿大);
入院后检查:
3.3血常规:WBC:6.67G/L;Hb:106.7g/L;PLT:470G/L;N:52.6%;L:27.6%;M:13.1%;E:5.6%。肝肾糖电解质心肌酶正常;CRP:72.9mg/L;PCT:0.26ng/m;ESR94mm/h。
结[根据相关法规进行屏蔽]白芯片及结核T细胞斑点试验:阴性;类风湿抗O全套:阴性;肥达氏反应:阴性;
ANCA谱测定阴性;ANA+ENA:阴性。
输血全套病原学检查结果阴性。
血培养阴性。血吸虫检查:阴性。
CT示双肺散在小结节;肝左叶低密度灶
心脏B超示:左右冠状动脉主干内径分别为1.62mm和1.23mm;
免疫球蛋白全套:IgG 15g/L; IgM 1g/L; IgE 206IU/ml;IgA 4.82g/L;C31.46g/L;C40.379g/L;
免疫分型:淋巴细胞占有核细胞:42.7%, CD19+:24.26%; CD5+:68.44%;CD4+CD3+:24.72%;CD8+CD3+:37.74%;CD4/CD8比值:0.66 ;CD3-CD56+NK细胞:5.16%。
3.12肝脏/胆囊增强CT:肝左叶占位病变,肝脏钙化灶,双肺结节。
3.14血常规:WBC 4.46G/L;Hb 105.4g/L;PLT 347G/L; N 48.7%;L 36.3%;M9.4%↑;E4.2%,CRP;24.2mg/L;PCT;0.05ng/ml;血沉:111 mm/h。
3.25病理检查:1.送检小块肝组织,局部纤维结缔增生、胆小管增生、慢性炎性细胞浸润、肝血窦扩张。免疫组化检测肝细胞呈CK(+)、Hepatocyte(+)、HMB45(-)、CD3(-)、CD20(-)、Vimentin(-)、肝血窦内皮CD31(+)、CD34(-)。2.(左)腹股沟淋巴结组织呈反应性增生。CRP:8.1mg/L;血沉:65mm/h; PCT0.13ng/ml
4.3腹部B超示:左肝内可见一大小约为3.5X2.7cm的稍低回声光团,周边轮廓欠清晰,内部回声不均,可见筛孔样低回声暗区。
治疗经过:入院后给予头孢曲松他唑巴坦抗感染及西咪替丁对症治疗,患儿仍有间断发热,体温最高38.7℃,关节疼痛,上腹部疼痛,6/3~7/3予以丙球治疗。9/3后未再发热,关节疼痛消失,腹痛逐渐缓解至消失后出院。其间3-19日经皮肝穿取肿块组织行病理检查及腹股沟淋巴结活检术。
讨论:诊断、鉴别诊断及治疗 |
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