颜面皮疹、反复口腔溃疡2个月，全身浮肿20天

c****8

颜面皮疹、反复口腔溃疡2个月，全身浮肿20天                                
  患者，女，26岁，已婚。因颜面皮疹、反复口腔溃疡2月余，全身浮肿20天入院。患者于2个月前无诱因出现颜面颊部皮疹，两侧对称蝶形，颜色鲜红，表面无脱屑，日光照射后加重，  口腔溃疡，可自然愈合，反复发作，伴牙龈出血，月经增多，明显脱发。20天前无明显诱因出现全身浮肿，以颜面为著，尿量减少，每天约500ml，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，自觉全身肌肉疼痛，乏力明显，无关节痛。查体：BP190/110mmHg，贫血貌，头发枯黄、稀疏，颊部蝶形红斑，边界清楚，表面无脱屑，眼睑、两下肢轻度压陷性水肿，全身淋巴结未触及肿大。口腔颊黏膜、齿龈和舌见4处溃疡，大小不一。两肺未见异常。心律88次/分，节律规整，心音无增强几减弱，各瓣膜区未触及杂音。肝脾肋下未触及。辅助检查：尿PRO（+++）。24小时尿蛋白定量9克，血WBC3.2X10'9/L,GR61.4%,rbc2.46T/L,HGB68g/L,PLT4x10'9/L,ESR102mm/小时，总蛋白49.7g/L,ALB24.3g/L.TG12.14mmol/L,胆固11.10mmol/L,肌酐63.7umol/L,IgG16.5g/,IgA2.50g/L,IgM0.60g/L,C30.30g/L,C40.30g/L,抗Sm13.5+,28+,29+; 抗RNP17.5+.32+,73+;抗dsDNA+,ANAIIF1:640周边型，抗心磷脂抗体：阴性。骨穿：骨髓增生活跃，G/E2.76:1,  1： 粒系占有核56.5%  2：红细胞占有核20.5%，晚幼红细胞体积偏小，成熟红细胞体积大小不等，中心淡样区轻度扩大；3：淋巴细胞系统正常；4：细胞外铁+，内铁13%；5：全片见22颗粒型巨核细胞，裸核巨核细胞3个，血小板分布减少。提示：增生性贫血，血小板减少。X线：心肺隔未见异常；心电图：未见异常。B超：双肾大小形态正常，皮质回声增强，皮髓界清。     请你思考：
                  1：本例患者的临床诊断是什么？
                  2：诊断依具有哪些？
                  3：本病需与哪些疾病鉴别？
                  4：本病治疗中应注意哪些问题？

D****2

诊断  SLE.  肾病综合征
     依据   1.女性  2.对日光过敏  3.皮损,蝶形红斑,口腔溃疡,脱发,   4.肾脏病变  5.辅助检            查  全血减 少,   血沉增快,尿检有蛋白,血白蛋白低,胆固醇高,抗 ds-DNA抗体+
     鉴别诊断
   1类风湿病;
     2.混合性结绨组织病综合征
   3.肾病综合征
   4.白塞氏病  
   5.再障
   6.恶组
   治疗
   激素量要大,要足,时间要长.

c****6

1.系统性红斑狼疮，狼疮肾炎？
依据：皮疹，蝶形红斑，日光照射后加重， 口腔溃疡，明显脱发，尿分析，贫血，血小板低，以及抗dsDNA+,ANAIIF1:640周边型，抗Sm13.5+,28+,29+; 抗RNP17.5+.32+,73+;需肾穿助诊是否是狼疮肾炎
2.肾病综合症
依据：符合三高一低尿PRO（+++）。24小时尿蛋白定量9克，ALB24.3g/L.胆固11.10mmol/L，全身浮肿，需肾穿了解是否是狼疮肾炎所致
3.肾性高血压：依据患者青年女性，既往无高血压病史

需注意患者血小板低有出血倾向，警惕TTP,但肾综处于高凝状态需注意凝血情况，高度水肿尿量减少警惕急肾衰

c****6

激素+环磷酰胺
激素最好冲击治疗

a****e

系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，继发性血小板减少
诊断依据：颧部红斑、光过敏、口腔溃疡、脱发、肾损害表现（尿pro明显增加）、PLT下降、dsDNA(+),抗SM抗体（+）补体下降
鉴别诊断：类风湿，原发性肾综（可于纠正贫血、出血倾向后行肾穿刺活检术确诊）
治疗：足量激素+免疫抑制剂

Q****2

1.系统性红斑狼疮，狼疮肾炎.
依据：皮疹，蝶形红斑，日光照射后加重， 口腔溃疡，明显脱发，尿分析，贫血，血小板低，以及抗dsDNA+,ANAIIF1:640周边型，抗Sm13.5+,28+,29+; 抗RNP17.5+.32+,73+;需肾穿助诊是否是狼疮肾炎