少见的胸片：肺－肾综合症

l****y

男性，22岁，无发热史，近期咯血，经询问患有急性肾炎。
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x****2

肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。
【诊断】
根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。
【治疗措施】
同新月体肾炎，采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上，一旦血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。
【病因学】
明确的病因尚未证实，但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
【发病机理】
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者**机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。
【病理改变】
肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和阶段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。
【临床表现】
发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年(最长可达12年)，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。
血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

金*

可能什么问题都没

叶***e

我看着双肺下野纹理有点增粗增多。

爱****鱼

还是要考虑右下肺感染哦
    要不先叫他抗炎后复查

b****u

谢谢楼主及2楼的精彩叙述，是病理诊断的Goodpastures Syndrome吗？

一**关

:o :o

亚***蚪

上个星期见到类似这样一个病例.第二天病人血透后,原胸片弥漫分布的斑片状阴影已基本消失,第4天,病人胸片又出现类似的阴影,较之前明显增多,并出现咯血症状,第6天家属放弃治疗.

萍****冰

单靠影像不能诊断

黑***鸟

还行

l****7

bucuo:)

a****6

连肺门浓密

b****o

没见过！！！！！！！

w****0

是病理证实了肺出血-肾炎综合症了吗？
要与韦格氏肉芽肿（系统型）鉴别。

p****8

单靠病史 和这胸部正侧位片就能下诊断？ 佩服 佩服 是不是有点牵强了

z****e

学习
学习
谢谢

M****I

最好有CT 呀，这样才能诊断肺泡出血

双**灿

胸片的确看的不清~~不过还是学习了  谢谢楼主:)

宝*曼

还是要考虑右下肺感染哦
    要不先叫他抗炎后复查

朱*庆

谢谢楼主及2楼的精彩叙述，

粉**人

广义的肺出血-肾炎综合征，泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象，而具备肺出血-肾炎及抗肾小球基底膜抗体(血及肾)阳性的一类疾病，则专称为肺出血-肾炎综合征-抗基底膜抗体型。在本病中肺出血及肾脏受累的程度各轻重不一，如果只有肾脏受累而无肺受累者应属新月体肾炎Ⅰ型-原发性抗肾小球基底膜型新月体肾炎；如只有肺受累而无肾受累临床表现者则属特发性肺出血。
       肺出血-肾炎综合征病因尚未明了，多数学者认为其诱因为呼吸道感染，特别与流感病毒感染有关，也可能与接触羟化物，吸入各种碳氢化合物有关。上述因素造成肺泡基膜抗原性的改变或暴露了某些抗原基因，**机体免疫系统产生抗基膜抗体。由于肾小球基底膜和肺泡基膜具有交叉抗原性，因此，抗基膜抗体作用于肺泡基膜的同时，也作用于肾小球基底膜，造成肺、肾组织的同时损害。
　　 肺出血-肾炎综合征可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，其临床特征性表现为三联征：肺出血、肾小球肾炎和(或)抗基膜抗体阳性。除非合并感冒，一般无发热，咯血和肺部浸润是肺部病变的特征，肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至数年出现。肺出血可很轻，在潜伏期并不出现咯血而未被察觉，也可很严重而危及生命。肺出血可能和肺部**程度相关，尤其是吸烟患者。有的可有肺出血而无咯血症状，仅有肺部X光改变，双侧肺门浸润，严重者有广泛的肺部浸润，并伴有缺铁性贫血。肺损害的早期症状是咳嗽，轻度气促和咯血，胸痛罕见。肾脏病变的临床表现多样，进行性肾损害是其特征。血压正常或轻度升高。有镜下血尿、蛋白尿，常有红细胞管型，偶有大量蛋白尿，肾病综合征的生化改变罕见。轻度肾小球损害者，尿液分析和肾功能可正常，临床主要表现为反复咯血，但肾活检仍可显示典型的抗基膜抗体的免疫学特征。临床上肾损害常为进行性发展，几个月内发展至尿毒症，有时呈爆发性，数周或数月内即出现急性肾功能衰竭。
　　实验室检查，在病程的早期，可用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血循环抗基膜抗体，但抗体水平与肺、肾的损害程度并不一致。抗体的测定对本病的诊断具有重要价值，但对估计预后意义不大。血补体C3、C4基本正常，免疫球蛋白亦无明显改变，类风湿因子、抗核抗体阴性。如果肺内出血严重或持续时间长，可有严重的小细胞、低色素性贫血。痰液检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞，但对诊断无特异性价值。
　　肺出血-肾炎综合征的诊断：典型病例有明显的肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳性，一般可作出诊断。但有部分患者，其临床表现不典型，以某一症状为突出表现，易被忽略，导致漏诊或误诊。因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部X光改变，特别是短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度考虑本病的可能，肾或肺***组织检查可助确诊。
　　 肺出血-肾炎综合征鉴别：由于本病临床表现的多样性，如轻度的、非持续性肺出血患者，可表现为多年的反复发作性咯血，亦有仅表现为尿沉渣的轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最后通过测定抗基膜抗体而诊断。相反，亦有一开始即表现为严重的突发性的肺出血或急进性肾炎或二者并存者，易于其他全身性疾病如系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、韦格内肉芽肿、冷免疫球蛋白血症或过敏性紫癜伴肾功能衰竭、肺出血相混淆。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾脏病所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。上述疾病与本病的鉴别并不困难，因其各自具有特征性的肺外表现和典型的血清学改变。以反复咯血为主要表现，痰内找到含铁血黄素巨噬细胞的患者，尚应与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别。