【转贴】巨大心脏原发性神经鞘瘤误诊及麻醉处理1例

阎**人

巨大心脏原发性神经鞘瘤误诊及麻醉处理1例
屠伟峰  吴新海  何洹  孙梅  阮聘仙
女性，51岁，体重49kg，2月前无明显诱因出现头晕、耳鸣伴行走不稳；2天前饮水呛咳、双眼畏光、不能行走，当地医院MRI示“双侧桥小脑角区占位病变”，遂来我院就诊，以“双侧听神经瘤”收住入院，拟在全麻下行双侧听神经瘤切除术，术前胸片示心脏扩大，B超示“中纵隔右房旁探及109×80mm2实性混合性回声光团，边界沿清，形态规则，内部回声不均匀，可见53×43mm2无回声暗区，考虑中纵隔混合性占位”；胸部CT示“中下纵隔见一巨大类圆形占位性病变，最大显示层面为102×100mm，肿块向上、前、左推压心房及心室，考虑中纵隔巨大占位性病变，以“畸胎瘤”可能性大。胸外科会诊意见拟先行剖胸纵隔探查+纵隔肿瘤切除术，然后再行双侧听神经瘤切除术。术前其他检查未见明显异常，无心慌、气急等临床体征，入室BP118/75mmHg，HR70次/分；行T5－6间隙硬膜外穿刺，留管备用，咽喉、气管内充分表面麻醉，静脉内推注咪唑安定、**和异丙酚慢诱导（保留呼吸）下气管插管（ID7.5mm），置入导管后，血压突然降到45~55/25~35mmHg，立即加快输液，静推**30mg(分2次)，血压恢复正常，血压下降时心律有所减慢但血压恢复后基本维持在56~70bpm，左侧卧位行剖胸探查，打开胸腔、纵隔未见肿瘤，而发现右心房很大，心房内可触及巨大实性包块，约有拳头大小，当用手触摸肿瘤时，血流动力学变化明显。立即建立外循环直视下行巨大心脏肿瘤切除术，术中所见：巨大肿瘤（约100×80×40mm3），基底部宽大，附着于房间隔面，相对固定。手术过程顺利，术后恢复良好。病理检查肿瘤为神经鞘瘤。
讨论：心脏原发性肿瘤非常少见，文献报道发生率在0.0017~0.028%，约80%为良性肿瘤，临床上主要表现为心血管症状。本例患者既往体健，没有心慌、气促等心血管临床体征和血流动力学异常表现，而近2月来无明显诱因头晕、耳鸣伴行走不稳，以“双侧听神经瘤”收入院，计划是在气管内插管全麻下行双侧听神经瘤切除术，由于术前常规胸片示心脏扩大；B超和CT示中纵隔巨大占位性病变，故先转胸外科行剖胸纵隔探查术，术中才知肿瘤并非在纵隔而在右心房内，并在浅低温体外循环直视下行心脏肿瘤切除术。此例巨大心脏原发性神经鞘瘤误诊手术的麻醉体会是很深刻的，其经验和教训远非疾病误诊的本身。具体体现在：①从临床角度讲，心脏原发性神经鞘瘤极为罕见，同时发生在双侧听神经和心脏的更为罕见，心脏原发性神经鞘瘤之大也是非常少见[1-5]。②术前各项检查尽管已提示有纵隔巨大占位性病变，由于无任何心血管临床体征，未引起足够重视，拟在全麻下行双侧听神经瘤切除术；麻醉医生术前访视时发现了此情况，为了解巨大纵隔肿瘤对气管、支气管压迫的情况，要求进一步完善检查，并请胸外科会诊后再拟手术治疗，而并不知道有心脏问题；若按原计划先行“双侧听神经瘤切除术”，在麻醉诱导和手术期间因血流动力学异常改变致右心房内肿瘤堵塞房室通道，很可能诱发“不明原因”的心跳骤停甚至死亡。如果不进行开胸和尸检，几乎不太可能会怀疑是心脏肿瘤所致。若将此事件定为“麻醉意外”所致，则麻醉者肯定要蒙受不白之冤。事实说明，该患者尽管在咽喉、气管内充分表面麻醉，静脉内推注咪唑安定、**和异丙酚（麻醉诱导用药量仅为正常人的1/2）慢诱导下行气管内插管（保留呼吸），仍出现了血压的显著下降，最低达45~55/25~35mmHg，后者就是由于心脏肿瘤右房室通道引起的回心血量突然减少所致，幸亏经快速输液扩容、静注**有效；即使无效，也可及时开胸抢救，并明确诊断，不会归咎于“麻醉意外”。③一旦明确诊断，其麻醉和手术并无很大困难，与巨大心房粘液瘤相仿[6-8]，需强调的是：①此类患者与心房粘液瘤病人一样，可有不同程度的心功能障碍，甚至有瘤体坏死、脱落、栓塞的危险，术前应详细了解病情，对其麻醉和手术耐受性进行充分评估；②术前应详细了解患者平时习惯，如何种**下最为舒适，尽量防止由于瘤蒂长、瘤体大因**不当而嵌入房室通道引起严重低排；③麻醉诱导和维持力求平稳，切忌血流动力的剧烈波动：诱导要避免屏气、呛咳，肌束震颤及插管时心血管反应，术中发生心律过快、心肌收缩力过强或**改变、容量不足，均可引起瘤体摆动甚至嵌入房室通道，阻止回心血量经右心房进入右心室，引起严重低排；④在麻醉诱导和维持过程中，一旦发生特殊情况，除积极抢救的同时，应迅速建立体外循环，只有摘除肿瘤才能转危为安。因此，通过此例患者的误诊至成功诊断、手术、麻醉和救治，获得的最大体会：①每位手术患者尤其危重、特殊病例进行麻醉前访视时，不能流于形式，对各项术前物理或生化检查结果尤其已明知有异常时，千万不能熟视无睹、漠不关心、顾于面子，只关心有无履行签订字手续；②不应过份依赖于现代化的高科技物理诊断技术和各项生化检查；③及时与经治医生及其上级医生沟通，特别对某些检查和化验有怀疑时更应如此，必要时请院内外相关科室会诊，明确诊断后再行下一步治疗，以保证围术期每例患者的安全。
参考文献
1        耿舰, 丁彦青, 刘湘革. 心脏恶心神经鞘瘤一例. 中华病理学杂志, 1999,28(4):314
2        何薇薇, 朱小虎, 周金莲, 褚衍林, 金真. 心脏恶心神经鞘瘤1例. 中华超声影像学杂志, 2002-11(7):395
3        宗佩君. 心脏恶心神经鞘瘤一例. 中华心血管病杂志, 2003,31(3):209
4        郭治彬, 宋志芳, 谢富兰, 章扬龙, 黄绍烈. 心脏恶心神经鞘瘤一例. 中华内科杂志, 2002,41(7):493
5        师中华人民共和国成立, 闫庆国, 王映梅, 惠延平, 李青. 心脏恶心神经鞘瘤1例. 心脏杂志, 2004,16(3):289
6        赵光渝. 重症心脏粘液瘤围术期处理和麻醉的若干问题附5例报告. 云南医药, 1994,15(1):14-16
7        王功朝, 陈肿堂. 心脏原发肿瘤的诊断治疗. 肿瘤防止杂志, 2004,11(2):157-159
8        刘文亮, 尹邦良, 胡中华人民共和国成立, 周新民,杨一峰, 刘锋. 心脏粘液瘤围术期处理体会. 中国现代医学杂志, 2004,14(6):142