【讨论】双肾双肾盂并左输尿管口囊肿

h****u

这是两天前收治的病例，未行手术，拿出来大家讨论先。
患者女，34岁，
以“反复左腰背部酸胀8月余”为主诉入院。无畏寒、发热，无血尿、脓尿，无尿频、尿急、尿痛。
查体：BP125/75mmHg，神志清楚，心肺（－），腹平软，无压痛，左肾区叩痛可及阳性，左输尿管点无明显压痛，**骨上膀胱充盈，无双下肢浮肿。
患者入院后行B超检查示：1.左输尿管口见3.2×2.4cm大小囊性扩张；2.双肾双肾盂；3.左肾中度积水。
膀胱镜检查见：左输尿管口囊肿约3×2cm大小，左右输尿管口周围见小囊泡样肿物散在。
IVP30分钟KUB见：双肾双肾盂畸形，其中右肾及双输尿管显影良好，双输尿管会合于第二腰椎处；左侧上组肾肾盂输尿管显影模糊，输尿管增粗，下组肾肾盂显影良好，输尿管增粗，上组肾输尿管显影较下组肾输尿管显影差。
       今予以行左输尿管逆行插管检查，膀胱镜下见囊肿部分收缩后后方显露一输尿管口，输尿管导管经此输尿管口顺利插入，囊肿囊壁未见明显开口。造影过程中，见下组肾连接的输尿管造影剂充盈，在打造影剂的过程中边后退输尿管导管，未见上组肾连接的输尿管显影，考虑输尿管口囊肿为上组输尿管开口处形成，左侧双输尿管分别开口于膀胱，但并不十分明确。
       先同各位探讨下，是否可行进一步检查明确左侧上组输尿管开口，左肾积水形成是输尿管囊肿形成并压迫下组输尿管口所致或有狭窄可能，手术方式是单纯行输尿管囊肿电切除术或行开放手术探查，必要时行输尿管再植？
感谢提供经典、少见病例---lxq

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-12-18 15:15 编辑 ]

c****2

我现在认为目前还没有诊断明确.输尿管开口处的囊肿有取活检吗？？如果没有，我认为先取活检排除癌变的可能性，如为良性我认为单纯行电切除放置输尿管支架解除梗阻就行了．置于输尿管再植我认为就没有哪个必要了吧．呵呵
感谢参与，送花鼓励---lxq

[ 本帖最后由 lxq 于 2006-12-25 16:33 编辑 ]

l*q

重复肾输尿管及输尿管口囊肿形成的原因：
在胚胎第4～7周时，输尿管从中肾管分化，中肾管下端发出输尿管芽，其上端向上发育，形成输尿管。进入生肾组织后，逐渐形成肾盂、肾盏及[根据相关法规进行屏蔽]系统。如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。常分为上下两肾，一般上肾较小，常形成畸形中不正常部分，表现为肾发育不良、肾及输尿管积水等，肾功能低下；下肾一般较为正常，无发育不良、肾及输尿管积水等表现，肾功能正常。输尿管可分别进入膀胱，亦可在不同部位汇合成一条输尿管进入膀胱，称Y形输尿管。分别进入膀胱的输尿管中，来自下肾的输尿管一般正常，常无积水，其开口亦从正常部位进入膀胱；来自上肾的输尿管常有积水，其进入膀胱部位亦不正常，常自正常输尿管口的下内方进入膀胱。来自中肾管的输尿管芽下端腔化，与膀胱逐渐相通，在最后形成一层隔膜时，如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂，则可在输尿管口造成狭窄、梗阻，导致输尿管扩张，形成输尿管囊肿.另一种原因可以是输尿管鞘发育不良，导致膀胱输尿管黏膜松弛，形成囊肿。
下面是个人观点：
此例右侧虽有畸形，但无并发症，故无需处理。左侧双输尿管均开口于膀胱，这一点根据造影结果基本可以确立。左肾积水应该跟输尿管口囊肿压迫有关，但不能完全排除先天发育不良。目前治疗个人认为应该膀胱镜下行输尿管口囊肿切开或去顶术，然后观察左肾积水是否恢复，是否有返流以及上组肾功能情况，再决定下一步治疗。下一步治疗包括：1、重复肾及输尿管切除（肾功能很差或丧失）。2、输尿管膀胱抗返流再植术（有返流情况下，肾功尚可）。3、重复输尿管与正常输尿管行Y形吻合

h****u

这是IVP片

[ 本帖最后由 hotniu 于 2006-12-18 00:57 编辑 ]

h****u

CT增强片，很可惜，是肾脏CT，并没有扫到膀胱部分的情况

谢谢斑竹先

l*q

从造影片看左侧重复肾积水重、功能较差。输尿管口囊肿处理后，如果无改善，建议切除，以免除后患。

h****u

现在主要问题是输尿管口囊肿切除后，可能出现左肾积水加剧,到时候则只能行左肾或者左侧上组肾切除,现在如果行输尿管再植,则有保住左侧上组肾的可能,这是目前的主要矛盾,今天患者行MRI水成像,明天上传图象.

军*

输尿管囊肿切除， WJ留置三个月再观察！

l*q

原帖由 hotniu 于 2006-12-19 00:41 发表
现在主要问题是输尿管口囊肿切除后，可能出现左肾积水加剧,到时候则只能行左肾或者左侧上组肾切除,现在如果行输尿管再植,则有保住左侧上组肾的可能,这是目前的主要矛盾,今天患者行MRI水成像,明天上传图象.

囊肿处理后，解除了梗阻和压迫，出现肾积水加剧的可能性不大。

h****u

上传逆行造影片和MRI片子

平***刀

原帖由 军区 于 2006-12-19 11:09 发表
输尿管囊肿切除， WJ留置三个月再观察！

个人倒是认为这也是一个可行的办法

l*q

从MRI 片看还是上端的重复肾积水重，输尿管连接膀胱，扩张明显，与先前病情判断无明显差异，我还是坚持原来的治疗观点。

h****u

今天行手术治疗，考虑有输尿管返流可能，行开放手术:L

术中切开膀胱，切除左输尿管口囊肿囊壁，证实为左上组肾输尿管口囊肿，切除后见输尿管开口，直径达1.5cm，予以重新形成形术。

个人观点：
        对于双肾盂双输尿管畸形的患者，双输尿管可能在行径中回合开口于膀胱，仅一个输尿管开口；或者分别开口于膀胱，且多为上组肾开口于下方，下组肾开口于上方，本病例即是如此。
        出现输尿管扩张，肾积水可能原因有：输尿管返流，输尿管互相压迫，当然也有可能出现本病例情况，即输尿管口囊肿或粘膜脱垂后压迫另一输尿管形成积水和扩张。
        对于类似本病例的情况，选择电切并不失为一个好的方案，但是必须充分考虑到有返流或者压迫的可能，如果出现返流或者压迫引起的积水和扩张，则单纯的电切并不能解决问题，此时需要行开放手术进行再植或者管口成形，必要时需切除病理部分。
        故，行电切术后再定期复查观察病情变化或者直接行开放手术均是合理的选择方案。

l*q

这个重复肾 的术后功能情况如何？如有进一步诊疗结果，请楼主一定上传。期待中----------。