【讨论】请大家探讨婴肝综合症的治疗?

h***n

接触过很多早产儿极低体重儿随着长时间高热卡静脉营养,部分患儿出现婴肝综合症,请大家在如何预防.减少和治疗婴肝综合症方面讨论一下,谈谈大家的经验!

l****3

我也发现了这个问题,现在管的这个早产儿没有GPD的增高,肝不大,尚不符合婴肝的诊断,以前就有,一般是停用脂肪乳,和一切对肝有损害的药物,加用促肝细胞生长素,茵栀黄静滴,消炎利胆片,强的松口服.目前还处于摸索之中,期待各位的高见,以及如何预防?,

h***n

我们目前主要是尽可能比较早的开始口饲,并且尽早减少高热量静脉营养,一般保持在每天120千卡/公斤左右,脂肪乳尽量少用或不用,一般第一周可以允许性低热卡在50--60千卡/公斤左右,随着口饲量的增加,在一周后一般可以达到100千卡/公斤左右,高热量静脉营养液基本可以停用.而若出现的话,我们一般用思美泰静滴,而强的松一般用几天,不敢用太长.用的效果也不是很好.
怎么这个话题大家讨论不热烈??

都****务

在临床上经常碰见患儿有黄疸.查肝功,胆红素增高以间接胆红素为主,谷丙转氨酶及谷草转氨酶正常,谷胺酰转肽酶生高,请问楼主,这样能诊断婴肝吗,否则又如何解释?

p****e

婴肝血清胆红素中直接胆红素和间接胆红素均有升高，且多以直接胆红素增高为主。婴肝中都有ALT增高，临床上有黄疸，肝脾大

都****务

我说的是以间接胆红素为主.且肝脾不大,ALT增高怎么解释?请给予答复.

h***n

婴儿肝炎综合征
（一）定义：婴儿肝炎综合征（Infantile Hepatitis Syndrome, IHS），简称婴肝征，是一组①于婴儿期内起病，②黄疸（肝细胞性）③肝肿大和/或质地异常（病理性肝脏体征）④血清丙氨酸转氨酶（sALT）值增高的肝内病变和临床征侯群。其病因复杂。一旦病因明确，则作相应病因诊断，不再称婴肝征。
（二）病因和发病机制：
    1．感染：
    （1）病毒感染：巨细胞病毒（CMV）最常见，据报导占婴肝征的40%以上。其它包括：乙肝病毒（HBV）（加强阻断母婴传播HBV后，发病率明显下降）、丙肝病毒（HCV）、风疹病毒（RV）、肠道病毒、单纯疱疹病毒（HSV）、腺病毒、水痘－带状疱疹病毒（VZV）、EB病毒（EBV）、细小病毒B19等。
    （2）细菌感染：金葡菌、大肠杆菌、沙门菌属、李斯特菌、螺旋体（梅毒螺旋体）等。
    （3）其他：原虫（弓形虫）、真菌等。
    细菌感染多发生于败血症或泌尿系感染时，主要尤其毒素等使肝脏受损；弓形虫常诱导炎症反应损伤肝脏和致肝坏死；真菌感染引起肝脏多发小脓肿（毛霉菌）或肉芽肿（念珠菌）等；而病毒感染则多通过直接溶细胞作用或免疫损伤破坏肝细胞。
   2．遗传代谢缺陷
    （1）碳水化合物代谢障碍：半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。
    （2）氨基酸代谢障碍：如酪氨酸血症等。
    （3）脂肪酸代谢障碍：如二羧酸尿症等。
    （4）溶酶体累积病（Iysosomal Storage disorders）：如尼曼-匹克病（神经鞘磷酯酶缺陷）、高雪氏病（葡萄糖脑苷酯酶缺陷）、粘多糖病等。
    （5）其他代谢障碍：特发性肝血色素沉着病、胆酸代谢异常等。
上述代射缺陷常致毒性中间代谢产物在体内异常增多，累积或损伤肝脏等脏器。
  3．肝内胆管发育障碍：
肝内胆管发育：肝母细胞→胆管样细胞→沿门静脉分支构成管状板（ductal plate），然后通过①增生（形成双层管状板）；②驱散（scattering，形成管腔）；③非小管的管状板细胞消失（apoptosis?）发育成各级肝内胆管。
如发育障碍，则发生胆管发育不良，肝内胆管缺如（小叶间胆管与门脉数目之比＜0.5，正常0.9～1.8），或狭窄；肝内胆管囊形扩张（Carolis病）等。
  4．其他：
    （1）血液病：组织细胞增生症包括：朗罕细胞性、噬血细胞性和恶性组织细胞增生症。
    （2）中毒：食物如毒蕈中毒；药物如对乙酰胺基酚、扑热息痛中毒；化学物质如***中毒。
    （3）新生儿硬化性胆管炎。
（三）临床表现：
    1．主要表现：
    （1）黄疸：常为婴肝症的首发症状，多于3个月内发生。可与新生儿生理性黄疸重叠或间隔再现。注意询问黄疸出现时间、演变情况；大小便颜色及动态变化有助于临床分型和鉴别诊断。
    （2）病理性肝脏体征：肝脏增大超过相应各年龄组正常上限和/或质地改变）。
    （3）脾肿大：常见于肝脾同时受累的疾病，如CMV、RV和弓形虫感染；糖原累积病Ⅳ型；溶酶体累积病等，或继发于肝硬化。
    2．一般表现：
    （1）消化道症状：食欲异常（病重时间脑受损可表现为食欲亢进）、恶心呕吐、腹胀腹泻等。
    （2）营养障碍：体重不增或增重不理想；甚至营养不良（由于吸收不良，肝合成、利用减少，摄入不足或继发感染时消耗增多）。
    （3）脂溶性维生素缺乏（胆汁淤积所致）：佝偻病较为常见，还可见VitK依赖性凝血因子缺乏症。
    （4）贫血（铁缺乏；VitE缺乏和感染因素致免疫性损害导致溶血）
    3．伴同征象——有助于病因诊断
    （1）神经系统损害：如智力低下、肌张力降低、肢体瘫痪、惊厥等。可见于：①先天性CMV、RV感染和先天性弓形虫病；新生儿HSV感染；②代谢障碍性疾病如半乳糖血症，尼曼一匹克病，高雪氏病等。
    （2）先天畸形：见于先天性感染。
    （3）眼部病变：白内障：见于半乳糖血症，先天性风疹。视网膜病：见于先天性CMV、RV感染和弓形虫病。
    （4）生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血症（糖代谢异常）；阴离子间隙增宽+代谢性酸中毒（氨基酸和脂肪酸代谢异常等）。
    4．临床分型：
    （1）肝炎型：似普通黄疸型肝炎，但黄疸前期症状不显。
    （2）淤胆型：皮肤巩膜黄疸较深，尿色深，而大便色浅，或陶土色形成明显反差。常伴脂肪泻、脂溶性维生素吸收障碍。
    （3）重症型：若出现肝性脑病、出血倾向、腹水鼓肠等严重肝损害表现者称为重症型。
（四）实验室检查：
    1．肝功能检查：
    （1）sALT——反应肝细胞受损情况  
    （2）r-GT，5’-NT，ALP，血清胆汁酸——反应淤胆及胆汁返流情况。
    （3）PT——反应凝血因子合成功能
    （4）TB，DB——胆红素代谢
    （5）血总蛋白及蛋白电泳——反应蛋白合成功能
    2．感染性病因检查：
    （1）特异性抗体检测：包括特异性IgM和IgG的抗体检测，前者常为急性感染的标志；后者评价时应注意考虑胎传抗体的存在。
    （2）病原标志检测：如病毒抗原、基因等检测
    （3）培养：细菌或真菌培养、病毒分离
    3．代谢性肝病筛查：
    （1）初筛试验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定
    （2）空腹低血糖+代谢性酸中毒者，应考虑糖代谢异常性肝病，可进一步做尿半乳糖测定，果糖耐量试验，胰升血糖素试验，白细胞或组织内相应酶活性测定，肝活检糖原染色等明确缺陷病因。
    （3）代谢性酸中毒+阴离子间隙增宽者，应考虑氨基酸和脂肪酸代谢异常，进一步做血、尿有机酸和氨基酸分析
    4．影像学及特殊检查——有助于诊断肝内胆管发育异常等和鉴别诊断：
    （1）动态十二指肠引流：一旦检出胆汁，即可排除肝外胆道闭锁或肝内胆管完全缺如
    （2）肝胆B超
    （3）腹部CT或MRI
    （4）SPECT
    （5）经胰总管逆行胆道造影（ERCP）
    （6）肝活检组织学检查
    （7）骨穿和淋巴结等组织活检诊断血液病等
（五）诊断和鉴别诊断
    1．诊断
    （1）定性诊断：符合4个必备条件（见定义）
    （2）定型诊断：肝炎型、淤胆型、重症型
    （3）定因诊断：最为重要，与预后和治疗有关。一般而言，病毒性婴肝征如CMV婴肝除先天重症外，病情一般较缓和，而遗传代谢性缺陷性肝病和肝内胆管发育异常患儿病情一般较重，呈进展性。然而，临床病症有时错综复杂，如婴儿期高发病率的CMV婴肝有时可能与遗传代谢性肝病和胆系畸形伴存，故应根据患儿病情特点综合分析病因。
    2．鉴别诊断
主要与肝外胆道闭锁 (Extrahepatic Biliary Atresia, EHBA) 和总胆管囊肿(Choledochal Cyst, CC)鉴别。二者均表现为阻塞性黄疸，在疾病初期尚未累及肝细胞损害时，不具婴肝征的4大要点，容易鉴别。待合并肝细胞受损时，则与婴肝征十分酷似，必须予以及时鉴别（尤其是与淤胆型婴肝征）。鉴别要点有：①病史（IHS生后有一段时间大便色泽正常，而EHBA紧随胎便后大便一直呈灰白、淡黄色）；②体征(病程中IHS黄疸会有所波动，而EHBA则日益加深)；③肝脏B超(IHS多能检出胆囊；EHBA除下部闭锁外一般查不到胆囊。CC可查到总胆管局部肿大而确诊)；④动态十二指肠引流检测胆汁和胆色素（IHS有时可测得，而EHBA始终无）；⑤剖腹探查。
（六）治疗
主要有病因治疗、对症处理和营养补充三方面：
    1．病因治疗：比较困难，对病毒感染所致，常缺乏特殊药物。对CMV感染者，可试用更昔洛韦，但要注意其骨髓抑制等毒副作用。代谢障碍引起如半乳糖血症则应停止授予含乳糖饮食；肝内胆管发育异常则去因治疗困难。因此本病主要采取对症处理。
    2．对症处理：
    (1)光照疗法：新生儿***卧于光疗箱中，双眼及睾丸用黑纸遮盖，用单光(20W蓝色荧光灯管8支平列排成弧形，管间距离2．5cm，距患儿35—50cm)或用双光(上下各6支灯管，下方距离患儿25—35cm)照射，持续24—48小时，胆红素下降到120umol／L以下即可停止治疗。
    (2)酶诱导剂：常用苯**(鲁米那)。生后第1周给药，剂量为4—8mg／kg／日，连服4日，3—7日可显效。也可首次给大剂量(8mg／kg／日)，然后小剂量维持(4mg／kg／日)。加用**(可拉明)lOOmg／kg／日，以提高疗效         
    (3)中医利胆：①茵栀黄注射液 5～10ml加于50ml～100ml葡萄糖液中静脉滴注，每日一次；②生大黄泡水服，0.5g/kg/d。
    (4)降酶：联苯双酯：每次1～2丸，一日2～3次。
    (5)进肝细胞再生：促肝细胞生长素，白蛋白（1g/kg）。
    (6)糖皮质激素，容易引起继发感染等副作用，应慎用。但重症患儿仍不失为胆疸解毒的秣药物。
    3.营养补充：继续母乳喂养，对重症应根据病情严重程度减量或暂停。应补充脂溶性维生素A、D、E、K，对淤胆型者更有必要。量：Vit A 10万IU im q.2.m；Vit D 30～60万u im q.m  (宜同时补Ca2+)；Vit E 10mg/kg, max. 200mg im q 2w；Vit K1 10mg iv q 2 w。
（七）预后：与病因、病情及合并症有关。代谢性肝病及胆流不畅引起者，病因不除，难能好转。

对其中的光疗,我们一般比较保守,因为很多直胆升高,一光青铜症就出现.

[ 本帖最后由 hxqun 于 2006-11-4 17:33 编辑 ]