【原创】骨肿瘤的组织学分类

刘****7

骨肿瘤的分类是以病理形态为基础，但也归纳许多临床工作经验及实验研究的总结。分类的目的是能够指导骨肿瘤的诊断、治疗和预后，并了解肿瘤发生的规律及转归。不同时期的分类反映出该时期对骨肿瘤认识水平以及骨肿瘤研究工作的状况。

最原始的分类是Virchow (1865年)根据光镜下瘤细胞的形态将骨肿瘤分为三类：梭形细胞肉瘤、圆形细胞肉瘤及巨细胞肉瘤。1939年，Ewing通过大量骨肿瘤的病理分析，提出按肿瘤组织起源作为分类基础，再按不同性质归纳，分为骨源性肿瘤类、软骨瘤类、血管瘤类、骨髓瘤类及网织淋巴肉瘤等。1951年，Lichstenstein又通过大量临床，病理材料分析，分出了许多形态相似而特性不同的新类别肿瘤，如软骨母细胞瘤、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤维瘤等，使骨肿瘤分类日趋完善。受世界卫生组织委托，Schajoavicz主持编写的第一版“WHO骨肿瘤组织学分类”在1972年公布。

随着骨肿瘤病例的增加、各国骨病理医师经验的累积，以及免疫组织化学和分子病理诊断技术的应用，一些新病种陆续被发现，原认为少见肿瘤的报告也逐渐增多，各地病理医师也开始制订自己的分类方案。1984年世界卫生组织再次委托Schajoavicz主持对第一版 “分类”进行了修改，并于1993年正式公布了第二版“WHO骨肿瘤组织学分类”。该分类方法主要根据细胞分化的类型和细胞间产物而划定，有的还参考了细胞超微结构和免疫组化特征。各大类中分为良性、恶性和介于两者之间的，具有局部侵袭的中间型。例如骨肉瘤中分出许多新亚型。按肿瘤发生深浅分为中心（髓腔）性和浅表（表面）性两大类，中心性除普通型骨肉瘤外，明确了血管扩张型骨肉瘤。分类中增添了“骨内高分化骨肉瘤”（Intraosseous well differentiated（low grade）osteosarcoma WDOS）、圆细胞性骨肉瘤（Round cell osteosarcoma）。

世界卫生组织于2002年正式公布了第三版“WHO骨肿瘤分类”，该分类还增加了骨肿瘤细胞遗传学内容。



WHO骨肿瘤分类

（WHO Classification of Bone Tumours）

WHO 2002 Edited by Christopher D.M.Fletcher, K.Krishnan Unni, Fredrik Mertens

1. 软骨性肿瘤 （Cartilage tumours）

(1)骨软骨瘤 ( osteochondroma )

(2)软骨瘤 （chondroma）

内生软骨瘤 （Enchondroma）

骨膜软骨瘤（Periosteal chondroma）

多发性软骨瘤病 （Multiple chondromatosis）

(3)软骨母细胞瘤 （chondroblastoma）

(4)软骨粘液样纤维瘤 （chondromyxoid fibroma）

(5)滑膜软骨瘤病 （synovial chondromatosis）

(6)软骨肉瘤 （chondrosarcoma）

(7)去分化软骨肉瘤 ( dedifferentiated chondrosarcoma )

(8)间叶性软骨肉瘤 ( mesenchymal chondrosarcoma )

(9)透明细胞软骨肉瘤 ( clear-cell chondrosarcoma )

2. 成骨性肿瘤 （Osteogenic tumours ）

(1)骨样骨瘤（osteoid osteoma）

(2)骨母细胞瘤（osteoblastoma）

(3)骨肉瘤 （osteosarcoma）

(4)中心性骨肉瘤 ( central (medullary) osteosarcoma)

(5)传统性骨肉瘤 （conventional osteosarcoma）

(6)血管扩张性骨肉瘤 （talangiectatic osteosarcoma）

(7)小细胞性骨肉瘤 （small cell osteosarcoma）

(8)低度恶性中心性骨肉瘤 (low grade central osteosarcoma )

(9)继发性骨肉瘤（secondary osteosarcoma）

(10)骨旁骨肉瘤( parosteal osteosarcoma)

(11)骨膜骨肉瘤 （periosteal osteosarcoma）

(12)高度恶性表面性骨肉瘤（ high-grade surface osteosarcoma）

3. 成纤维性肿瘤(Fibrogenic tumours )

(1)骨的韧带样纤维瘤 （desmoplastic fibroma of bone）

(2)骨的纤维肉瘤 （fibrosarcoma of bone）

4．纤维组织细胞性肿瘤(Fibrohistiocytic tumours )

(1)良性纤维组织细胞瘤 (benign fibrous histiocytoma )

(2)恶性纤维组织细胞瘤 ( malignant fibrous histiocytoma )

5. 尤文肉瘤 / 原始神经外胚层瘤（Ewing sarcoma / Primitive neuroectodermal tumor）

尤文肉瘤 / 原始神经外胚层瘤（Ewing sarcoma / PNET）

6. 造血性肿瘤( Haematopoitic tumours )

(1)浆细胞性骨髓瘤 （plasma cell myeloma）

(2)恶性淋巴瘤 （malignant lymphoma）

7. 巨细胞瘤 (Giant cell tumours)

(1)巨细胞瘤 (giant cell tumour)

(2)恶性巨细胞瘤(malignancy in giant cell tumour)

8. 脊索肿瘤 （Notochondral tumours）

脊索瘤 （chordoma）

9. 血管性肿瘤 （Vascular tumours）

(1)血管瘤及其相关疾病 （haemangioma and related lesions）

(2)血管肉瘤 （angiosarcoma）

10. 肌源性、脂肪源性、神经和上皮肿瘤 （Myogenic, lipogenic, neural, and epithelial tumours）

(1)骨的平滑肌瘤 （leiomyoma of bone）

(2)骨的平滑肌肉瘤 （leiomyosarcoma of bone）

(3)骨的脂肪瘤 （lipoma of bone）

(4)骨的脂肪肉瘤 （liposarcoma of bone）

(5)神经鞘瘤 （schwannoma）

(6)造釉细胞瘤 （adamantinoma）

11. 肿瘤特性未确定肿瘤 （Tumours of undefined neoplastic nature）

(1)动脉瘤性骨囊肿 （aneurysmal bone cyst）

(2)单纯性骨囊肿(simple bone cyst )

(3)纤维结构不良 （fibrous dysplasia）

(4)骨纤维发育异常 （osteofibrous dysplasia）

(5)郎格罕氏细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis )

6)Erdheim-Chester 病(Erdheim-Chester disease)

(7)胸壁错构瘤(chest wall hamartoma)

12. 先天性和遗传性综合征

(1)家族性腺瘤样息肉病（familial adenomatous polyposis）

2()Beckwith-wiedemenn综合征 (Beckwith-wiedemenn syndrome)

(3)内生软骨瘤病 (enchondromatosis: Ollier disease and Maffucci syndrome)

(4)McCune-Albright综合征 (McCune-Albright syndrome)

(5)多发性骨软骨瘤 (multiple osteochondromas)

(6)视网膜母细胞瘤综合征（retinoblastoma syndrome）

(7)Rothmund-Thomson综合征 (Rothmund-Thomson syndrome)

(8)Werner综合征 (Werner syndrome)

安**生

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