【即时求助】【讨论】面色苍白、黄疸、脾大

仇***狼 · 发表于 2006-8-8 20:23

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病例讨论
患儿，女，6岁。主因“面色苍白伴全身皮肤黄染、尿色加深1月”入院。查体：T35.8℃，P90次/分，R26次/分，BP100/70mmHg，体重18Kg。精神可，神志清，全身皮肤轻度黄染，无出血点，全身浅表淋巴结未肿大，巩膜轻度黄染，眼睑结膜重度苍白，口唇苍白，心肺无异常，腹平软，无压痛及反跳痛，肝肋下2cm，质软，缘钝，脾肋下7cm，质韧，缘钝，肾区无叩痛，肠鸣音正常，神经系统无异常。血常规：WBC 8.3 ×109/L，L 0.36、N 0.58、RBC 2.08× 1012/L，HBG 58g/L，PLT 189× 109/L，网织红15.04％，网织红细胞计数0.322 ×1012/L，肝功能转氨酶正常，总胆红素：56.2umol/L、间接胆红素：48.9umol/L,直接胆红素7.3umol/L；尿常规：尿胆原135umol/L;骨穿示：红细胞系统异型红细胞较多见，以球型红细胞为主；尿含铁血黄素试验阴性；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验：完全溶血75.2mmol/L，开始溶血95.8mmol/L；抗“O”、C反应蛋白正常；血沉正常；既往史：近3年每次感冒后出现面色苍白，血色素下降。
可能的诊断是？
还需进一步检查什么？
治疗方案？

w****o · 发表于 2006-8-8 20:41

1、腹部彩超、腹部CT，除外占位性恶性病变；2、复查骨穿

永***会 · 发表于 2006-8-8 22:06

遗传性球形红细胞增多症(HS)

　　一、实验室检查

　　有关溶血性贫血的检查

　　红细胞形态

　　红细胞渗透脆性试验

　　正常值：开始溶血0.24~0.48%

　　完全溶血 0.41~0.48%

　　红细胞自溶试验

　　红细胞膜蛋白电泳

　　红细胞膜蛋白定量测定

　　二、诊断标准

　　临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家族史

　　实验室检查：具备溶血性贫血特点；血片中球形红细胞﹥10%；红细胞渗透脆性增加；自溶试验阳性，加入葡萄糖ATP后可纠正；膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是膜收缩蛋白、锚蛋白)缺少；凡有溶血性贫血、球形红细胞增多、渗透脆性试验阳性或证实有膜骨架蛋白缺少者，可诊断本病。

　　三、治疗

　　贫血明显﹥7岁可行脾切除，若发生溶血危象，应酌情输血，控制感染、出血，补充叶酸及多种维生素。

　　四、疗效标准

　　临床缓解：贫血及溶血症状消失，Hb3120g/L(男)，Hb3110g/L(女)， Reti﹤3%。

　　明显进步：贫血及溶血症状改善，Hb370g/L，Reti﹤8%，不输血。

　　无效：临床症状及血象未达到明显进步者。

　　复发：经治疗达临床缓解或明显进步后，血象又复恶化者。

[ 本帖最后由永远的体会于 2006-8-8 22:18 编辑 ]

J***s · 发表于 2006-8-9 00:59

考虑遗传性球形红细胞增多症．楼上说的很好！

g****r · 发表于 2006-8-9 19:29

诊断:遗传性球形红细胞增多症

治疗:脾切除

呵***0 · 发表于 2006-8-9 22:19

谢谢大家参与!

仇***狼 · 发表于 2006-8-11 22:08

该患儿初步诊断溶血性贫血,父亲染色体未见异常，母亲未查，口服强的松22.5mg/天，维生素Ｃ，静滴丙球７g/天等治疗３天，WBC 9.09X109/L,RBC 3.15X1012/L,HBG87/L,PLT 204X109/L,肝功能转氨酶正常,总胆48.5umol/L,间胆３９.３umol/L,
治疗非得脾切除不可吗？效果任何？

呵***0 · 发表于 2006-8-12 15:40

溶血性贫血脾切除适应证：①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效；②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时，可考虑脾切除术；③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术；④其他溶血性贫血，如丙酮酸激酶缺乏，不稳定血红蛋白病等，亦可考虑作脾切除术，但效果不肯定。

b****6 · 发表于 2006-8-27 13:44

考虑:遗传性球形红细胞增多症
治疗:脾切除

b****6 · 发表于 2006-8-27 13:48

脾切除是一种有效的治疗方法,一般在五六岁时为宜.

仇***狼 · 发表于 2006-8-27 20:10

谢谢!!!!

红*儿 · 发表于 2006-9-12 20:19

脾切除是本病的首选疗法,手术年龄依溶血的轻重而异,一般在五-六岁时为宜.不宜晚于10岁.近年来对5岁以下的患儿采用脾栓塞疗法有一定近期疗效.

s****0 · 发表于 2008-2-20 22:21

血液系统和免疫系统疾病！

s****n · 发表于 2010-5-4 14:43

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阿****5 · 发表于 2010-5-5 18:48

S****5 · 发表于 2010-5-20 21:58

厉害

华**妈 · 发表于 2011-7-16 20:29

遗传性球形红细胞增多症

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