罕见的垂体区肿瘤(附七例报告)

东***梦

中华神经外科杂志 1998年第6期第14卷 经验介绍
邬祖良　谭启富　李南云
210002　[根据相关法规进行屏蔽]南京总医院神经外科(邬祖良、谭启富)，病理科(李南云)
　

   　近年我科收治7例十分罕见的垂体区肿瘤，其中垂体腺癌2例、肺癌垂体内转移1例，毛细胞性星形细胞瘤3例(其中1例合并垂体瘤)、垂体瘤术后放疗继发神经节细胞胶质瘤1例，均由病理证实。它们的临床、影像学、病理各有其特点，对诊断与治疗都有参考价值，报道如下。

临 床 资 料

　　例1　男，31岁。头痛1年，加重2月，伴呕吐、**减退入院。查体：视觉正常，蝶鞍扩大，垂体激素正常，CT见鞍区肿块。经右额下切除直径2.5cm肿瘤，实质性，边界清，质脆，出血少，恢复良好。标本镜检：瘤细胞丰富，成片，成巢分布，呈短梭形，多边形，有异型性。部分瘤细胞胞浆丰富，淡染。核多形性并见畸形，深染及核分裂相。病理诊断：垂体腺癌。3年后病情恶化去世。

　　例2　男，35岁。肥胖6年，视力下降、**减退2年入院。查体：均称肥胖，颞侧偏盲，视**原发性萎缩，蝶鞍扩大，气脑造影示鞍区占位。经额下切除3cm肿瘤，恢复良好。术后放疗。病理诊断：垂体恶性腺瘤(切片经南京市会诊)。1996年随访正常上班。


　　例3　女，57岁。左眼睑下垂伴头痛1月，左面麻木入院。5年前有肺结核史。左瞳4mm＞右瞳3mm；左外展受限，复视；左侧脸痛、温觉迟钝；左肺门上方球形病灶，断层诊断肺癌。蝶鞍扩大破坏。CT示鞍区球形占位。经蝶手术，见肿瘤突入蝶窦，质硬，血管丰富呈粉红色，大部切除。镜检：瘤细胞呈巢或腺样分化，细胞大小不一，有异形性，胞浆丰富，部分泡沫状，网状纤维呈巢。鞍内外骨组织有癌细胞浸润。病理诊断：垂体转移癌。


　　例4　女，32岁。最后诊断：垂体瘤术后放疗继发垂体神经节细胞胶质瘤。闭经1年，双眼视力减退半年，双颞侧偏盲。原发性视**萎缩。蝶鞍扩大。经额下切除肿瘤。病理诊断：垂体嫌色细胞瘤。术后放疗64Gy，恢复原工作。7年后左鼻孔流液，视力下降，诊断复发伴脑脊液鼻漏经蝶再手术。见瘤质硬而脆，刮除1cm直径。在鞍底左侧找到漏口并修补成功。病理：瘤细胞较肥胖呈溶浆性弥漫性分布，核较大，可见大核、双核。并见神经节细胞，胞浆嗜硷。病理诊断垂体神经节细胞胶质瘤。复查首次切片为嫌色性垂体瘤，1996年查CT无复发。


　　例5　女，23岁。停经4年，药物调经无效，婚后3年未孕，溢乳8个月；泌乳素(PRL)＞2300μg／L，生长激素(GH)3.1μg/L，甲状腺**素(TSH)17.1mU／L；CT诊断垂体微腺瘤。同年12月经蝶手术，发现淡黄色瘤，稀软，约0.5cm3。术后两天多尿，溢乳、头痛消失。病理诊断：毛细胞性星形细胞瘤。


　　例6　女，30岁。月经量少、不孕4年，尿崩2年，血PRL3250μg/L。MR诊断垂体微腺瘤。经蝶手术，切开垂体见灰色质软的肿瘤，约6mm直径。镜检：大片出血区，一处见瘤细胞呈梭形弥漫性排列，细胞突细长，核圆或卵圆，深染。病理诊断：毛细胞性星形细胞瘤。近期随访健在。


　　例7　女，44岁。闭经、**减退2年，尿崩1年；血PRL＞2500μg/L；MR见鞍内低信号结节7mm。经蝶手术，见鞍内灰色胶样组织约9mm3。切除术后恢复良好。诊断：垂体瘤合并毛细胞星形细胞瘤。现仍用尿崩停，无复发。

讨　论

　　1.关于垂体腺癌：垂体瘤是神经外科常见病，垂体癌仅占垂体瘤的1%～2%（1）。早期文献中，只要有局部侵犯就是恶性肿瘤，现已否定。我们术中取检鞍底硬膜受侵犯者达78%，有的高达85%（2）。即便微腺瘤亦高达69%。这些肿瘤临床和组织学上属于良性，但不能全切除，从基底和侵袭的硬膜可以导致局部复发。故有作者称其为恶性腺瘤，但多数持不同意见。作者认为称“侵袭性腺瘤”较为恰当。若不考虑生物学特性，Landolt(1975)用电镜研究侵袭性和非侵袭性腺瘤间没有区别。若组织学上为良性，有中枢神经系统(CNS)或躯体远隔部位转移者，可称“转移性腺瘤”若起源于垂体，有恶性上皮的组织学特点；生长较快及其不成熟性，浸润硬膜、海绵窦、骨与脑；在CNS播散或周身转移者称“垂体腺癌”。多数作者对此无争议（1～4）。按上述标准，全球报道的真正的垂体癌不足40例（2）。本组例1、2显微镜下有恶性特点，无转移，称恶性腺瘤较合适。
　　至于垂体的转移癌并不多见，来自乳腺、肺、前列腺、结肠、肾和血液的恶性肿瘤。而且好发在垂体后叶，这与后叶直接从颈内动脉获得血供有关。虽垂体内转移癌大多数高度恶性，但后叶的转移却可能是最先征象（1）。常有尿崩(垂体瘤罕见)，其他有头痛、视野缺失、垂体功能低下及海绵窦综合征。例3症状、手术和病理特点，诊断肺癌垂体内转移成立。
　　原发与继发的垂体恶性肿瘤，靠病史、手术、光镜很难鉴别，电镜下垂体起源者特征地见到分泌颗粒。免疫组化可协助诊断。
　　2.关于垂体的神经节细胞胶质瘤：也称错构瘤或迷芽瘤，是CNS神经节细胞和胶质细胞混合成份的原发于神经垂体的罕见肿瘤。在Cushing组占脑瘤的0.3%，Zulch组占0.4%，占青少年胶质瘤的7.6%。好发于颞叶、第三脑室底、脑干、小脑和脊髓（1，5～7）。位于鞍内者实为罕见。它可释放下丘脑激素导致腺垂体细胞增生。偶然地合并垂体瘤，提示分泌过量的下丘脑激素对垂体瘤的形成起诱发作用。位于鞍区的神经节细胞胶质瘤也能产生和释放**释放激素，故青春期性早熟比例高。此外尿崩症常见。
　　本瘤的特点为瘤体小、坚硬、灰红、颗粒状、单发、界限清、有钙化和囊变。诊断按目前一致公认的Russll和Rubinstein的标准。
　　例4从发生学分析与接受放疗有关。根据1984年Cahan提出的放疗诱发肿瘤的四项标准：(1)肿瘤位于原来的放射野之内；(2)放疗之前肯定不存在此型肿瘤；(3)从放疗到诱发肿瘤的间隔时间在5年以上；(4)必须有诱发肿瘤的组织学证据。例4复查了首次病理切片为典型的垂体腺瘤，无两种肿瘤合并存在，放疗后7年发病，经病理证实。这是真性肿瘤但手术可治愈。
　　3.关于垂体的毛细胞性星形细胞瘤：此瘤好发于小脑、脑室附近（8）。起源于垂体柄和垂体后叶者是另一种原发于神经垂体的肿瘤（2）。或起源下丘脑、第三脑室或视神经而降入鞍内。瘤体一般较小，本组3例都在10mm以下，限于鞍内，可能原发于垂体后叶。3例PRL都显著地增高，可能是肿瘤压迫垂体柄导致PRL抑制因子传递受阻。但Ransohoff等（1）强调PRL水平高于100μg/L,是PRL肿瘤所为。例7PRL＞2500μg/L,标本病理证实伴发垂体瘤。
　　鉴于此肿瘤一般较小，部位重要及惰性的生物学特征，只有在少数有症状者手术减压，不强求作肿瘤全切除。由于该部位的放疗并发症，放疗仅给予证实有肿瘤长大的患者。本病预后良好，3例术后分别7、2、3年，未作任何治疗，恢复原工作，现身体状况良好。

参 考 文 献

1　Fink DJ, Murphy GP.American cancer society textbook of clinical oncology. First Edition 1991. In: Ransohoff J,Koslow M, Cooper P. eds. Chapter 24 cancer of the cental nervous system and pituitary. New York: 1991: 329-337.
2　Murphy GP, Lawrece W, Lenhard R. American cancer society textbook of clinical oncology. second edition. In: Phapar K. Laws ER. eds. Chapter 25 tumors of the pituitar gland. New York: 1995:411-427.
3　张福林.脑垂体腺癌的光镜与电镜研究.中华神经精神科杂志，1981，14:210-212.
4　董伟毅，周范民，张福林.左颞叶垂体腺癌1例报告.中国神经精神疾病杂志，1992，18：287-292.
5　李南云，张太和，钱源澄，等.神经节细胞胶质瘤的临床与病理观察.中华病理学杂志，1993，22:214-217.
6　谭启富，刘承基，李南云.神经节细胞胶质瘤.中华神经外科杂志,1989，5：7-9.
7　Demierre B, Stichnoth FA, Hori A. Intracerebral ganglioglioma, J Neurosurg, 1986,65:177-182.
8　李南云.小脑毛细胞性星形细胞瘤.中国神经精神疾病杂志，1987，13：163-165.

s****8

感谢支持！内容不错，有学习价值。鲜花鼓励。

c****3

有影像图片会更好一些。