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[专题讨论] 可逆性后部白质脑病 vs 高血压脑病

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发表于 2017-4-26 21:02 | 显示全部楼层 |阅读模式

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近日我在网上看到一种病症,名叫“可逆性后部白质脑病”,要点如下:
可逆性后部白质脑病是1996年由Hinchey等提出的一个临床和影像学综合征。其病因多与血压增高致高血压脑病有关。主要临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力障碍、皮质盲、意识障碍和精神障碍等。痫性发作是常见的症状,且多为首发症状,多很快发展为全面强直阵挛发作。
典型的神经影像学改变为大脑半球后部白质尤其是双侧顶枕区的水肿,病变呈对称广泛散在分布。CT表现为低密度。MR图像表现为T1加权等信号或低信号,T2加权为高信号,FLAIR序列检测为高信号,增强造影对病灶无强化。病灶可累及脑干、小脑白质,偶见基底核及额叶受累,但距状裂和枕叶中线旁结构通常不累及。
本病若及早发现并处理,可为良性病程。如迅速控制急剧增高的血压,短期内逐步将血压降至正常,一般将平均动脉压维持在105~125 mmHg之间;早期应用脱水剂,减轻脑水肿;有效控制癫痫发作。通过以上及时合理的治疗,大多数患者可以治愈。但若识别较晚,治疗不及时,可有相当大比例的患者发生不可逆性脑损害


可是我记得高血压脑病的基本特征也是这样。以人卫版《神经病学》第5版(王维治主编)为例,书中《高血压脑病》一节讲到:
颅内高压征象和抽搐发作是本病的主要表现;顶枕叶水肿对高血压脑病具有特征性;及时降压治疗症状可在数分钟至数日内完全消失,不遗留后遗症。

请问:可逆性后部白质脑病与高血压脑病是同一种病吗?如果不是,它们的区别在哪里?

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发表于 2017-4-28 06:33 | 显示全部楼层
这个病与高血压脑病没有关系,二者是不同的疾病,下面普及一下本病,不足之处请谅解:
可逆性后部白质脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, RPES)是一组临床—影像学综合征, 其临床表现主要为癫痫发作、视觉异常、头痛等, 影像学表现为脑后部白质血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。
该病经过有效治疗后1—2 周内影像学表现可明显好转或完全恢复, 但如果病情严重或治疗延误, 可导致脑内遗留严重损害及各种并发症。
RPES 常见于先兆子痫、高血压、自体免疫疾病、胶原病、肾功能异常、器官或组织移植后、免疫抑制剂或肿瘤化疗等的患者, 通常急性或亚急性起病。
以迅速进展的头痛、恶心、呕吐, 不同程度的意识障碍、视觉异常以及癫痫等为主要症状。癫痫发作是常见的首发症状, 多数患者有行为、意识的改变, 表现为嗜睡、昏睡, 可伴躁动不安。视觉异常较为多见, 如视物模糊、偏盲、幻视等, 视觉障碍提示病变主要累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢。
PRES是一种临床—神经放射学疾病综合征, 因此影像学表现是诊断本病的主要证据。
病灶在CT 均表现为低密度灶, MRI检查是发现PRES病变的最佳方法, 常规T1W I病变常为等信号或低信号, T2W I为高信号; FLAIR像显示明显高信号。
形态学表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 在基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样异常信号。
FLAIR成像是识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查, 可检出早期小的局灶异常, FLAIR成像可作为疑诊本病的常规检查手段。
DWI和ADC 序列能区分血管源性水肿和细胞源性水肿, 从而更容易对PRES进行鉴别。病变在DWI通常显示为低信号或等信号, 而ADC图上的信号较脑组织信号显著为高, 表现为血管源性水肿的典型信号改变; 相反, 脑梗死急性期, 病变区在DWI为高信号, 而ADC图则为低信号, 表现为细胞源性水肿。
PRES的病变部位常见于脑后循环供血区, 最常见部位为双侧枕叶皮质下白质。
目前对本病尚无明确的诊断标准, 综合本病的病因、发病特点、临床表现、影像学检查等可总结为:
1、 有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫
发表于 2017-4-28 06:35 | 显示全部楼层
【续上】
可逆性后部白质脑病综合征( posterior reversible encephalopathy syndrome, RPES)是一组临床—影像学综合征, 其临床表现主要为癫痫发作、视觉异常、头痛等, 影像学表现为脑后部白质血管源性水肿。正确、及时、规范的治疗, 可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变消失。
该病经过有效治疗后1—2 周内影像学表现可明显好转或完全恢复, 但如果病情严重或治疗延误, 可导致脑内遗留严重损害及各种并发症。
RPES 常见于先兆子痫、高血压、自体免疫疾病、胶原病、肾功能异常、器官或组织移植后、免疫抑制剂或肿瘤化疗等的患者, 通常急性或亚急性起病。
以迅速进展的头痛、恶心、呕吐, 不同程度的意识障碍、视觉异常以及癫痫等为主要症状。癫痫发作是常见的首发症状, 多数患者有行为、意识的改变, 表现为嗜睡、昏睡, 可伴躁动不安。视觉异常较为多见, 如视物模糊、偏盲、幻视等, 视觉障碍提示病变主要累及后循环系统供血的枕叶视觉中枢。
PRES是一种临床—神经放射学疾病综合征, 因此影像学表现是诊断本病的主要证据。
病灶在CT 均表现为低密度灶, MRI检查是发现PRES病变的最佳方法, 常规T1W I病变常为等信号或低信号, T2W I为高信号; FLAIR像显示明显高信号。
形态学表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态, 在基底节、深部白质、小脑、脑干表现为小斑片样或花瓣样异常信号。
FLAIR成像是识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查, 可检出早期小的局灶异常, FLAIR成像可作为疑诊本病的常规检查手段。
DWI和ADC 序列能区分血管源性水肿和细胞源性水肿, 从而更容易对PRES进行鉴别。病变在DWI通常显示为低信号或等信号, 而ADC图上的信号较脑组织信号显著为高, 表现为血管源性水肿的典型信号改变; 相反, 脑梗死急性期, 病变区在DWI为高信号, 而ADC图则为低信号, 表现为细胞源性水肿。
PRES的病变部位常见于脑后循环供血区, 最常见部位为双侧枕叶皮质下白质。
目前对本病尚无明确的诊断标准, 综合本病的病因、发病特点、临床表现、影像学检查等可总结为:
1、 有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;
2、 急性或亚急性起病, 典型的临床表
发表于 2017-4-28 06:37 | 显示全部楼层
1、 有基础诱发疾病或特殊用药史: 高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;
2、 急性或亚急性起病, 典型的临床表现为不同程度的头痛、癫痫发作或视觉障碍;
3、 颅脑MRI示双侧大脑后部白质为主的特征性血管源性水肿改变, 影像学显示病灶严重而临床症状相对较轻的“分离”现象;
4、治疗后影像学上病灶大部分或完全消失, 临床症状消失;
5、排除其他疾患。
鉴别诊断:
1、PRES 易与发生在大脑后循环的脑梗死( 如基底动脉尖综合征) 及分水岭区脑梗死等混淆, PRES常累及多支供血区, ADC 图为高信号, 病灶通常没有强化, 具有可逆性。基底动脉尖综合征为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死, 影像学表现为双侧枕叶皮质、丘脑、颞叶内下、小脑以及中脑梗死, 梗死性病变以细胞毒性脑水肿为主, ADC 图呈现为低信号, DWI 呈现为高信号,病变往往不可逆。
2、本病还需与脑静脉血栓形成、脱髓鞘性病变等鉴别。静脉窦血栓形成的MRI 表现为静脉窦流空信号消失, 常见脑水肿、脑梗死和脑出血, MRV 可发现深静脉、浅静脉以及静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞, 无PRES典型的可逆性病程特点。脱髓鞘疾病大多缺乏基础疾病病史, 临床症状相对较轻, 影像学表现为脑内多发对称性、斑片状异常信号, 病程呈缓解/ 复发或进行性发展。
发表于 2017-4-28 07:14 | 显示全部楼层
学习了,谢谢!
发表于 2017-4-28 14:08 | 显示全部楼层
很好,学习了,谢谢!
 楼主| 发表于 2017-4-30 15:20 | 显示全部楼层
2~4楼讲了那么多,没有讲明两个病的区别嘛。
按照我目前的理解,这两个病的病因、临床表现、影像学表现、治疗及转归是有一定的重叠的。
发表于 2017-5-1 16:08 | 显示全部楼层
很好的内容,谢谢老师
发表于 2018-1-29 22:55 | 显示全部楼层
高血压性脑部的首要条件就是急进性血压升高,继而造成血管源性脑水肿。 而PRES是多种原因造成的脑损害,如高血压病、肾功能不全、子痫、红斑狼疮等, 应用免疫抑制剂、细胞毒药物、抗癌药物等;。
发表于 2018-5-9 22:50 | 显示全部楼层
学习了,共同分享
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