【讨论】 发现肾功能异常6年，间断发热、咳黄痰1个月

柳****0

晋**   女    52岁

主诉
        发现肾功能异常6年，间断发热、咳黄痰1个月 。
现病史
        患者6年前无诱因出现尿频、尿急、尿痛，伴肉眼血尿。无腰痛，关节痛，光过敏，口腔溃疡等症状，于我院查尿常规示：白细胞满视野，蛋白3+。血肌酐167μmol/L，肾穿示“新月体肾炎”。诊为“新月体肾炎，肾功能不全”，予强的松龙60㎎口服并逐渐减量，病情好转，3年后停药。

现病史
        10个月前患者感冒后出现发热、咳嗽、咯血、憋气，夜间不能平卧。我院查血肌酐997umol/l,血p-ANCA阳性，考虑为“ANCA相关性小血管炎，肾功能衰竭，心功能不全”，予规律腹膜透析，激素和环磷酰胺治疗，同时抗心衰治疗，病情有所缓解。
现病史
        6个月前患者双髋关节疼痛，核磁诊为“双股骨头坏死”，遂激素迅速减量至停用，环磷酰胺累积到1.6克停用。当时血P-ANCA弱阳性。予硫唑嘌呤50mg,Qd口服3~4个月后患者因恶心、呕吐严重，自觉全身皮肤变黑而自行停药。
现病史
    1月前患者无诱因出现发热，体温最高38℃，自服扑热息痛可降至正常，4-5天后体温又升高，如此反复。伴咳黄痰，纳差，乏力，皮肤瘙痒，双眼视物模糊。偶有胸闷、憋气，恶心、呕吐。无寒颤，咯血，无皮疹、无髋关节外其他关节疼痛、肌肉痛等，现为进一步诊治入院。自发病来，患者精神可，睡眠一般，纳差，无尿，规律每日4次腹透，超滤量每日约900-1400ml,大便干燥。体重无明显变化。
既往史
        1岁时患肺结核，已治愈。13年前诊为右肺支扩。1年前曾因心衰住院，考虑为急性冠脉综合征，未行冠造。否认其他病史 。
入院查体
        BP:130/75mmHg ，HR:84次/分
        双肺呼吸音粗，右下肺可闻及细湿啰音。心界不大，心律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未触及。双肾区叩痛。双髋关节疼痛，活动受限。双下肢无水肿。

辅助检查（06.6.14）
        血常规：
   WBC8120/mm3, Neut62%, HGB110g/L
        肾功：BUN:13mmol/L,Cr:793μmol/L,Ca:2.63mmol/L,P:1.49mmol/L,UA:464 μ mol/L
        血PTH:
        肝功正常。ALB:33g/L
        电解质：K:2.85mmol/L,Na:138.7mmol/L,TCO2:26.7mmol/L.
        血沉：96mm/hr
辅助检查(06.6.14)
        腰椎正侧+胸部正位：腰椎轻度退变,双肺间质病变（间质增生合并肺气肿）。

初步诊断
        慢性肾功能衰竭，尿毒症期
                 新月体肾炎
                 贫血肾性
                 高血压肾性
         ANCA相关性小血管炎
        支气管扩张 （右侧）
         肺部感染
入院后检查
        血常规：WBC:5960/mm3,HGB:93g/L,Neut%:52%,PLT:30万/mm3.
        无尿，便常规+潜血正常。
        血气分析：PH7.45, PCO247mmHg, PO266mmHg, BE 6.8mmol/L
        肝功、血脂、血糖、心肌酶正常。
        心电图：窦性心律，逆钟向转位，可疑Q波，ST段改变。


入院后检查
        ANCA,PR3,MPO,均阴性。
        血沉96mm/hr
        风湿三项：ASO 25U/mL, RHF 20U/mL, CRP 4.57mg/dL,
        血ENA,ANA,ds-DNA,免疫球蛋白七项和血清蛋白电泳未归。
入院后检查
        PPD试验（++）
        血结核抗体阴性，
        痰找结核菌阴性，
        痰培养：铜绿假单胞菌，对环丙沙星、左旋氧氟沙星等敏感。
        肺CT :
入院后检查
入院后检查
        (2006.6.19)骨盆正位+双髋关节正侧位：右股骨头坏死并骨关节病，右髋关节半脱位。
        (2006.6.19)髋关节MRI:双侧股骨头无菌性坏死，左侧盆腔及股部软组织积液。
        腹部B超：双肾萎缩，（右肾大小4.2x2.2cm,皮质厚0.3cm, 左肾大小5.6x2.6cm,皮质厚0.8cm,肾内结构不清晰，双肾盂及输尿管无扩张），胆囊小结石，余未见明显异常。

查房目的
        明确小血管炎有无活动。
        指导下一步治疗。

[ 本帖最后由 柳叶刀100 于 2006-7-26 12:34 编辑 ]

s****r

ANCA阴性应无活动，继续抗感染，腹透等对症治疗。查肺CT 除外结核！