反复发热伴鼻塞１月余，咳嗽１９天，咯血７天－请高手帮忙分析

z****8

患儿男，１２岁。因反复发热伴鼻塞１月余，咳嗽１９天，咯血７天，于２００２年１０月５日入院。患儿于１个月前因受凉后出现鼻塞、流涕、咽痛和发热，体温３８℃～３９℃，为间断性，多出现于午后及夜间，伴鼻塞、流涕、头痛。曾在当地医院诊断为“化脓性扁桃体炎”、“急性副鼻窦炎”，给予青霉素、甲硝唑、磷霉素、红霉素、**、**治疗９天，体温降至正常。患儿入院前１９天又出现发热，伴咳嗽，为阵发性干咳，有痰，痰中带血。尿常规正常。门诊以“发热待查”收入院。患儿孕１产１，足月顺产，既往体健?体格及智力发育正常，预防接种按时进行。

     入院查体： Ｔ ３８．３℃，呼吸３４次／分，血压正常，神志清，双球结膜明显充血，双睑结膜苍白，吸氧下口周微青，未见鼻扇及三凹征，口唇红，杨梅舌，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，心律１３０次／分，律齐，未闻及杂音，肝肋下１ ｃｍ，质软，剑下未及，脾脏未及，双下肢不肿，无杵状指（趾），甲床较苍白，神经系统未见异常。

     辅助检查：血常规：ＲＢＣ ４．７８×１０１２／Ｌ，Ｈｂ ７４ ｇ／Ｌ，ＷＢＣ １２．３×１０９／Ｌ，Ｎ ８５．１％ ，Ｌ １３．９％， ＰＬＴ ９０．５×１０９／Ｌ。血沉＞１４０ ｍｍ／ｈ，Ｃ反应蛋白２４５ ｍｇ／Ｌ，心脏彩超：冠状静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽。腹部Ｂ超：肠管阶段性病变，双肾偏大。鼻窦ＣＴ：副鼻窦炎。尿常规：潜血（＋＋＋），蛋白 ?＋?。肝功：ＡＬＴ １４３．８ ＩＵ／Ｌ ＡＳＴ ４２．７ ＩＵ／Ｌ。肾功：尿素氮（ＢＵＮ） ３４．０ ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌酐（Ｓｃｒ） ４３ ｍｍｏｌ／Ｌ，心肌酶：乳酸脱氢酶（ＬＤＨ ）２３５ ＩＵ／Ｌ ，磷酸肌酸激酶１２８ Ｕ／Ｌ ，肌酸激酶同功酶ＭＢ ５ ＩＵ／Ｌ。 自身抗体（－），抗肾小球基底膜抗体（－），抗狼疮凝集物（＋＋＋），抗心磷脂抗体（＋），痰涂片：未见含铁血黄素细胞。胸片：双肺内可见广泛浸润影，以双肺中外带为著，双肺内带纹理粗多。４天后复查胸片：双肺中外带可见大片实变影，双肺内可见透光肺组织影，其内可见点泡样透亮影，上纵隔透光度增高，颈部软组织可见透亮影。印象：肺内病变较前略有进展，纵隔积气，间质积气。胸部ＣＴ：右肺实质性浸润，左肺外带影及广泛小结节。
       请高手帮忙分析该病的诊断和治疗！！

[ 本帖最后由 呵呵120 于 2007-4-26 21:33 编辑 ]

t****i

该患儿有几个特点：1）男性，12岁，反复发热伴鼻塞1月余，咳嗽19天，咯血7天；2）起病为呼吸系统表现，副鼻窦炎，后来影响及肾等出现多系统损害（副鼻窦炎，肺部浸润，肾脏病变）；3）查体：双球结膜明显充血，双睑结膜苍白，吸氧下口周微青，未见鼻扇及三凹征，口唇红，杨梅舌，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，心律130次／分，律齐，未闻及杂音，肝肋下1cm，质软，剑下未及，脾脏未及，双下肢不肿，无杵状指（趾），甲床较苍白。4）检查：血象提示存在感染，贫血，血小板减少，血沉及CRP均升高，镜下血尿、蛋白尿，血尿素氮升高，肝脏损害；消化道出血；心脏损害，左右冠状动脉内径轻度增宽。胸片及肺部CT示肺出血和纵隔、皮下气肿。
我认为应该首先考虑几个病：
1、肺出血-肾炎综合征（Goodpasture syndrome）：患儿抗肾小球基底膜抗体（－），可以排除本病。
2、Kartagener综合征（KS）
3、韦格纳肉芽肿（Wenger Granulomatosis，WG）建议查c_ANCA以明确诊断。
4、特发性肺含铁血黄素沉着症：患儿痰涂片：未见含铁血黄素细胞，建议多查几次。
5、系统性红斑狼疮：自免抗体（-），我不知道你做的自免包括哪几项？
6、川崎病
通过分析我认为，该患儿可能存在两个病，高度怀疑Kartagener综合征、韦格纳肉芽肿，这两个病都合并有鼻、鼻窦炎，不知道该患儿有无内脏转位，尤其是右位心！
  建议查纤支镜，做支气管粘膜活检！期待你们的结果！诊断清楚了再谈治疗吧，先对症处理了，边查边治！

[ 本帖最后由 tianyaxiayi 于 2007-9-17 23:10 编辑 ]

h****n

这种病例对我这新手来说太高深了．不过学习了．:victory:

紫***3

会不会也有可能是白血病?毕竟也有发热咳嗽等临床症状.辅助检查:ＲＢＣ ４．７８×１０１２／Ｌ，Ｈｂ ７４ ｇ／Ｌ，ＷＢＣ １２．３×１０９／Ｌ，Ｎ ８５．１％ ，Ｌ １３．９％， ＰＬＴ ９０．５×１０９／Ｌ。

如*手

这么久没人顶.

开**医

该病例特点为:1、男性患儿，１２岁，反复发热伴鼻塞１个月，咳嗽１９天，咯血７天。2、查体：结膜充血，口唇红，杨梅舌，多种抗生素治疗无效。3、临床表现为发热、乏力；有鼻炎、鼻窦炎；呼吸困难、咯血；镜下血尿、蛋白尿，但肾功能正常；肝脏损害；消化道出血；心脏损害，左右冠状动脉内径轻度增宽。4、化验检查提示中度贫血，血沉及Ｃ反应蛋白明显升高5、胸片及肺部ＣＴ示肺出血和纵隔、皮下气肿。

根据上述特点，应考虑以下疾病：

①．Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿?本病是罕见的坏死性血管炎，临床表现为上呼吸道、肺和肾损害为主的三联征?抗中性粒细胞胞浆抗体?ＡＮＣＡ?阳性为其特异的血清学表现。ｃ－ＡＮＣＡ在诊断活动期Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿时?其敏感性可达到８１％～９０％?其特异性可高达９０％?而对于非活动期或缓解期?则敏感性较低或阴性。本患儿有反复上呼吸道症状、肺出血、肾损害和多器官系统受累表现，应进一步查血ＡＮＣＡ以协助诊断。

②．系统性红斑狼疮：本病好发于女性，儿童期多见。为自身免疫性疾病，有多脏器受累，以皮肤和肾损害最常见。面部常见特征性病损。

③．结节性多动脉炎：本病约有３０％的患者呈肺、肾脏同时受累，常伴关节痛、发热、皮疹、皮下沿动脉走行可触及小结节。

④．川崎病：本病是一种病因未明的血管炎综合征，幼儿高发。临床上表现为急性发热，皮肤黏膜病损和淋巴结肿大，少数病人可有多器官系统损害。

⑤．Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ病：本病多见于青少年，病因不清，系肺泡和肾小球基底膜的免疫损害所致疾病。

t***p

同意楼上的观点

j**x

患儿出现多系统损害病症,抗狼疮凝集物（＋＋＋），抗心磷脂抗体（＋），
我认为应该考虑自身免疫性疾病.
   初步诊断   1   血管炎(坏死性血管炎?变应性肉芽肿性血管炎?韦格纳肉芽肿?)
                症状   依具有上呼吸道感染前驱症状,有肾小球肾炎表现,有肺部
                          受侵的临床症状,消化道受累(肠管阶段性病变),心脏受累(冠状
                           静脉窦扩张，左右冠状动脉内径轻度增宽),眼受累(双球结膜明
                           显充血),所有表现均为血管炎的临床表现.
                      2   系统性红斑狼疮
                             依据多系统损害,抗狼疮凝集物及抗心磷脂抗体（+).
鉴别诊断   1、结节性多动脉炎  (该病多无急进性肾炎,无肺出血)
                  2   肺出血-肾炎综合征(抗肾小球基底膜抗体阴性，痰涂片：未见
                                                         含铁血黄素细胞) 基本可以排除.
  治疗  病情发展较快,可以试用免疫抑制剂, 肾上腺皮质激素,环磷酰胺,大剂量
                                   静脉丙种球蛋白.
  试验室检查    抗中性粒细胞胞浆抗体   肾活检和肺组织活有利于疾病的诊断

如*手

初步诊断：１.肺出血－肾炎综合征。２.Kartagener综合征。3.系统性红斑狼疮.
诊断依据：１.初以呼吸道症状为主，有咯血。2.数周后出现肾脏损害，血尿.蛋白尿.氮质血症。３.贫血表现。４.胸片：双肺内可见广泛浸润影，CT:可见广泛小结节。以上四点可作出第一个初步诊断。
１。有支扩.鼻窦炎.合并先心。三联征。可作出第二个初步诊断。
建议：
进一步查:1.血清铁及痰中铁细胞.血钾。
2.胆固醇及甘油三酯。
３.抗“o"。
４.结核菌素。
5.抗核抗体.

[ 本帖最后由 如来手 于 2007-4-27 14:33 编辑 ]