易患呼吸道感染,长期营养不良9年的儿童,需进一步明确诊断..

k****3

在临床中发现两例病人,想起来挺有典型意义,叙述如下:两例病人均为女孩,十二岁,基本情况相似,3岁以前发育正常,从3岁以后出现反复呼吸道感染,每年患肺炎数次,发育落后,近半年症状明显,表现为进行性身体消瘦,虚弱,到住院时体重在15公斤,平时日腹泻3至5次,无发热,无皮疹,无口腔溃疡,查体不发热,精神差,萎靡不振,重度营养不良,心肺听诊无异常,腹软,肝脏肋下2公分,四肢活动自如,双膝腱反射减弱,化验示贫血明显,白细胞及血小板无异常,总蛋白及白蛋白降低,转氨酶轻度升高,电解质示血钾在2.5MMOL/L,钠钙磷镁正常,肾功正常,病原学检查乙肝两对半正常,甲肝抗体阴性,丙肝抗体阳性,胸部X线示双肺纹理增强,B超及CT示肝脏普遍低密度改变,3岁时曾患外伤,当时有否输血不详,入院后拟诊重度营养不良,丙型肝炎,低蛋白血症,低钾血症,给予补充白蛋白,抗感染抗病毒,补钾,生脉对症治疗,口服思密达,经治疗17天后未腹泻,精神好转,体重增加0.5公斤,但血钾仍低,为2.7MMOL/L好转出院,出院半月后随访,患者上述症状又进一步加重,期间曾到省级医院确诊,家属放弃治疗,1个半月后在家死亡,第2个病例与此相似.请大家讨论其诊断.

s****6

概述
　　营养不良(malnutrition)是由于摄入不足，或食物不能充分吸收利用，以致难以维持机体正常代谢，迫使机体消耗自身组织，出现生长发育停滞，体重不增、减轻，脂肪逐渐消失，肌肉萎缩等。同时还可造成免疫功能低下、全身各系统功能紊乱等。
　　 营养不良通常可分为能量性营养不良和蛋白质营养不良。以往在儿童发病率高，近年来由于人民生活水平大幅度提高，本病在我国发病率已大大下降。但在部分落后地区和城市厌食症患儿中还时有发生。

病因病理

　　西医学认为，长期饮食不当，热量摄入不足、消化系统疾病如消化道先天畸形等致喂养困难、慢性消耗性疾病或食欲缺乏，进食困难，多食糖果，或有偏食不良习惯等是导致本病的主要因素。其病理变化轻度表现为皮下脂肪减少，糖原储备不足及肌肉轻度萎缩。在重度营养不良患儿则可见肠壁变薄，黏膜皱襞消失，各脏器均见缩小等。
　 中医学认为，本病多是饮食不节，喂养不当；先天不足，“脾常不足，肾常虚”，运化无力；大病久病或滥用苦寒之品致脾胃虚损，运化失健，伤津耗液，脏腑失养所致。本病的病变脏腑主要在脾胃，病机属性乃为本虚标实。

临床表现

　　体重不增甚至减轻是本病的最初临床表现。病程长者可见身长低于正常。皮下脂肪先自腹部，其次为胸、背、腰部，然后上肢、下肢、臀部，最后额、颈、颏及面颊部减少或完全消失。皮肤干燥、苍白或松弛。智力落后，体温降低。初期往往多哭而烦躁，继则变为呆钝、漠然。食欲逐渐减少或消失，舌淡，苔白，指纹色淡。常有呕吐、腹泻等急性消化道功能紊乱症状。免疫力低下时易患并发症，特别是腹泻和各种感染。
通常根据临床表现将本病分为三度：
　　第I度营养不良 体重比正常平均体重减少15％～25％。腹部、躯干部的皮下脂肪层变薄、腹部皮肤以拇指及食指提起，捏成皱褶时其厚度小于0.8cm。肌肉不坚实。
　　第Ⅱ度营养不良 体重比正常平均体重减少25％～40％。身长也低于正常。腹部皮下脂肪层几乎完全消失，胸、背部瘦削，以致肋骨甚至脊柱显著突出，四肢及臀部明显消瘦。面部脂肪也有所减少，皮肤苍白、松弛而欠弹性。肌张力低下或增高。原来已能站立行走的婴幼儿反而不能站立和行走。运动功能发育明显迟缓。食欲低下，对食物耐受性差。但呼吸循环器官尚无病征。
　　第Ⅲ度营养不良 体重比正常平均体重减少40％以上，身长明显低于正常。发育迟缓，骨龄低。此时臀部及面部脂肪消失殆尽，额部形成皱纹，颌骨及颧骨突出，有老人貌。皮肤苍白、干燥，完全失去弹性，捏起的皱褶展平非常迟缓。如同时有营养不良性水肿则皮肤发亮。体温一般低于正常，脉搏减慢或加速，心音低钝，节律不齐，血压偏低，呼吸浅。腹凹陷或膨隆但无腹水，膈肌上升。食欲低下或消失，对食物耐受性很低。易出现腹泻、呕吐和并发感染。严重感染时可无发热反应，预后严重。
　　本病易并发营养性小细胞性贫血。并常继发各种维生素缺乏症。

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第三度营养不良：患儿体重较正常儿减轻４０～５０％，皮包骨头，拒食、反应性低、体温不升。常伴有紫癜、一种或几种显著的维生素缺乏症及继发性感染。现在此症已4罕见。营养疗法分四个阶段进行：

１．观察和治疗疾病阶段为３～７天。患儿住院治疗，家长要耐心密切配合观察病情，方能获得良效。热能调整原则，每日每公斤体重先供给热能５０～６０卡，逐渐加至１２０卡、１８０卡，最后调整到１００～１２０卡。

２．调整充实阶段为１～２周。此期患儿在治疗时要遇到许多困难。拒食者需用水解蛋白鼻饲，呕吐、泄泻者膳食暂时减少。在治疗中膳食的进度可进而复退，反复数次，延迟时日。医务人员和家长一定要耐心细致，否则不易成功。

３．恢复阶段为３～７天。蛋白质供给予第二度营养不良儿开始时相同，脂肪、淀粉开始时与家中所用相同，情况好转后逐渐增多。宜用食物为鱼粉米汤、蛋白奶、脱脂奶、豆浆、植物油、烂粥等。

４．巩固阶段为１周左右。此时患儿虽以缺乏热能和蛋白质为主，但其他营养素也同时缺乏。须在营养调整初期先供给水溶性维生素（维生素Ｂ１、Ｂ２、Ｃ等）。情况好转后，可渐加维生素Ａ和Ｄ，以后再加钙剂和铁剂。

k****3

斑竹对营养不良回答的挺详细,但最终病因诊断不是这样的,是一种很特殊的感染,当时住院期间也想到了,考虑多方面原因没查,到后来家属还很不满意,曾到医院闹事.

s****6

小虾学疏薄浅，能否说出确诊后是什么病？还望楼主多多指教！
另：支原体肺炎、先心病、小细胞贫血和肝炎也不排出。

l****i

是否考虑某种寄生虫病，如：钩虫病。

s****6

哇~~楼上的好厉害，谢谢提醒！

s****6

希望楼主下次来后能告知确诊的是什么病，谢谢！！！

雾

肝豆状核变性 ,是否做关于这方面的检查？？

s****6

请楼上的说明理由，谢谢！

k****3

最后随访确诊为AIDS.详细问病史8年前曾输血浆,出院后在上级医院查HIV阳性,后放弃治疗,当时住院期间曾考虑过此诊断,因无法向家属说明,另外县市级医院化验结果是否可靠也存疑,故当时未查,只是按丙肝处理,当时做CT时CT室的同行就从来没见过密度这样低的受损肝脏,另外转氨酶只是轻度升高,本2例病人都未出现长期持续发热,口腔霉菌感染,皮疹症状,说明AIDS病人并不都是培训教材上讲的那样典型,因此我们初入临床的师兄弟们要多向这方面考虑,平时要做好个人防护,千万不能直接接触患者的血液和体液,因为潜在的危险是无法预料的,我们单位急诊科原来出诊都不带手套的,直到后来发现好几例乙肝,才统一都必须带手套出诊.小心驶得万年船.请大家多发表意见.

d****u

AIDS！又是两个无辜小孩子啊

雾

这样的病历会使大家对AIDS有更加深刻的理解

雾

要做好自己的个人防护。

s****6

真是深刻的教训，谢谢楼主回帖！

x****0

作医生真的很危险，要多加小心才行。