【转贴】病案讨论

龙*行

病历摘要：



      患者，男，30岁，两年前无明显诱因出现间断性头痛，为前额部及右颞侧跳痛，未予特殊处理，数小时后自行缓解，无黑蒙及意识丧失，伴恶心、呕吐，非喷射状，心悸、出汗。2002年8月突然头疼加重，经口服药物治疗后缓解。半年后出现声音嘶哑，偶有呛咳，无明显咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛。当地医院诊断为“咽炎”治疗无好转，且头痛逐渐加重。今年8月突发头部明显胀痛，伴面色苍白，测血压240/140mmHg，在当地医院住院治疗无好转，且头痛加剧，伴右侧搏动性耳鸣，听力下降，右眼闭合不全，右侧咀嚼无力，声音嘶哑加重，逐渐出现吞咽困难，后经头颅MRI检查示右颈静脉孔区占位病变，内科检查除外嗜铬细胞病变。后经药物治疗，血压渐接近正常，但上述症状无缓解。3个月来体重下降11kg,。患病以来，精神、食欲尚好，二便正常。



查体：T370C，P74次/分，R20次/分，BP136/88mmHg,一般情况可，心肺腹部未见异常。神经系统检查，嗅觉功能无减退，视力及视野正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，眼球运动正常。



专科查体：耳：双侧耳廓无畸形，右外耳道内段后下壁可见粉红色肿物，约0.4×0.3mm,堵塞外耳道，表面光滑，左外耳道宽敞，鼓膜完整，标志清楚，外耳道无分泌物，双乳突区无压痛。左侧咽鼓管通畅。音*检查：WT偏左，RT（+），右耳气骨导消失。鼻部检查无异常发现。



咽：咽部粘膜无充血，软腭抬举不对称，双侧扁桃体Ⅰ0大，咽后壁少量淋巴滤泡增大。双侧咽腭弓不对称，悬雍垂偏健侧，咽反射存在，间接鼻咽镜检查未见异常。



喉：间接喉镜下见会厌抬举正常，纤维喉镜见右侧声带固定于旁正中位，左侧声带运动正常，声带表面光滑，无新生物，双侧梨状窝对称，无新生物。



双侧面部痛温觉及触觉正常存在，双侧颞肌、咀嚼肌无萎缩，右侧额纹消失，闭眼不全，右鼻唇沟变浅，鼓腮漏气，示齿时口角向左侧歪斜，双侧转头、耸肩不对称，右侧无力，右舌肌萎缩，伸舌右偏。



辅助检查：血常规、生化、凝血均正常。



颅脑MRI：1、右侧颈静脉孔占位病变；2、双侧筛窦炎。



纯音测听及声阻抗：右耳全聋，左耳听力正常；右耳“B”型曲线，声反射未引出，左耳“A”型曲线。



分析思考与讨论：



1、根据以上病史、查体和辅助检查，你诊断是什么疾病？



2、该病需与其他哪些疾病鉴别？



3、从该病例的诊治过程中，我们应得到哪些经验教训？

没**～

诊断：右颈静脉球体瘤（或称为颈静脉孔区的副神经节瘤)

鉴别诊断：鼓室球体瘤应与特发性血鼓室、中耳胆固醇性肉芽肿相鉴别；肿瘤穿破鼓膜者，应与中耳炎**肉或肉芽区别；合并感染并有面瘫者，需与中耳癌鉴别；合并颅神经症状者，需与相应颅神经的神经鞘瘤或神经纤维瘤相鉴别，如听神经瘤、面神经瘤、迷走神经鞘瘤等；此外，还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别。

经验教训：
       详细的病史、典型的症状和体征是诊断的重要依据。体格检查时应进行彻底的耳科学、耳神经学和神经科学检查。现代影像学则为诊断提供了最重要的依据。

       对怀疑有颈静脉球体瘤的患者，颞骨薄层CT通常是首先进行的检查。CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时，CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。若此骨性分隔已被破坏时，则难以区分肿瘤的来源。岩骨段颈内动脉与颈静脉球窝之间的骨嵴被破坏则提示颈内动脉已受累。面神经骨管破坏可提示肿瘤与面神经粘连或已侵犯面神经。MRI对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰，能明确肿瘤向颅内侵犯的范围，以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号，具有诊断价值，即肿瘤内出现血管流空现象，称作salt and pepper pattern。磁共振血管成像可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。MRI对多发性肿瘤的诊断也具有重要意义。对大型肿瘤应进行血管造影以了解肿瘤的供血情况和大血管受累程度，但宜与术前栓塞同时进行。

       治疗应根据病变范围结合患者的年龄、健康状况、术后生活质量等因素综合考虑治疗方法，主要方法有手术、观察和放疗等。

        颈静脉球体瘤的首选方法为彻底手术切除。局限于鼓岬的小肿瘤可经耳道或下鼓室进路切除。充满中耳或侵犯乳突的肿瘤可经扩大的面隐窝进路切除。中大型肿瘤应在术前1~3天进行血管造影，同时行肿瘤栓塞，以减少术中出血、缩短手术时间、减少术后并发症。若术中有可能切断颈内动脉，则应进行血管内球囊阻塞试验或正电子发射扫描或氙灌注CT等，以评估脑侧支循环情况。中等大小肿瘤可采取经乳突、颈部联合进路暴露颈静脉球和颈静脉孔。大型肿瘤则需采用经典的经颞下窝进路，术中需移位面神经。对侵犯岩尖的肿瘤需采用颞骨和颞下窝联合进路，术中切除部分或全部迷路。颅内侵犯2cm以上者，需采用神经外科和耳神经外科联合进路切除。术后颅神经麻痹症状并不少见，常需要采取补救措施来改善面瘫、吞咽和发音等。

        研究表明放疗对颈静脉球体瘤并无杀伤作用，只能使神经血管纤维化。放疗既不能减缓肿瘤向周围血管、神经的侵犯，也不能减轻颅神经麻痹。放疗后手术并发症更多。因此大多数作者主张对颈静脉球体瘤应积极手术切除，尤其是年轻患者；对年老患者且肿瘤未危及重要神经功能者，可采取观察并定期进行MRI检查，或采取姑息性放疗。

迪*夫

没了～也在呀.
此病例临床少见
谢谢楼主的分享!
我在DX看到一样的帖子!

海**舍

1.诊断：右颈静脉球体瘤
2.慢性中耳炎和耳部息肉颈静脉球高位、特发性血鼓室、面神经鞘膜瘤、颅底脑膜瘤和中耳癌相鉴别。
3.病史、临床症状体征和放射学检查是本病诊断的重要依据。虽然颈静脉球体瘤的诊断最后必须由病理切片证实，但遇鼓室内有红色肿块轮廓，Brown 征阳性或外耳道有易出血的非炎性肉芽组织，应想到本病。术前鼓室穿刺或病理切片检查应慎重，以免发生严重出血。放射性平片检查无助鼓室内肿瘤的早期诊断，肿瘤增大侵蚀骨质后，具有一定诊断价值。高分辨率CT 检查可精确估计肿瘤的大小、位置及范围，并有助于设计手术径路。活组织检查有很大危险性，瘤体被咬破后会有大量出血，耳道强行止血会造成听骨脱位和面神经瘫痪，若颈内动脉被活检牵动撕破，会导致不可收拾的灾难性后果。
治疗：1.手术治疗：可采用的手术方法有下鼓室切开术、乳突根治术、颞骨切除术。手术进路有枕下进路切除颈静脉孔之颈静脉球瘤；枕下及颞侧联合进路切除有广泛颅内侵犯之病变；经耳蜗进路达颅底切除巨大的颈静脉球；经颞下窝进路切除侵及颅底之颈静脉球瘤。
             2. 放射治疗

出**胜

大开眼界啊

随**想

比较少见的病例，希望各位爱友把它作成精华。

大*

非常不错的治疗!
感谢楼主!
难得.

赵*韵

支持，非常支持

t****c

长见识了,谢谢楼主!希望能早点公布答案.

潋*魂

我以前有两面例这样的病例,但症状没楼主所遇的重,故我应重视这种病人,早期给予治疗，谢谢楼主。