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患儿,男,10岁。入院前2年半无明显诱因出现发热伴腹痛,体温波动在38℃左右,无规律,腹痛部位为脐周,呈阵发性,最长持续时间30分钟左右,最短数分钟,自觉能忍受,不伴有腹泻、呕吐。1个月后在当地诊断为“阑尾炎”予以手术切除阑尾。但术后患儿仍间断发热,腹痛以进餐后及夜间明显,同时出现反复的口腔溃疡。在外院先后诊断为伤寒、败血症、类风湿等,给予多种抗生素治疗,但其发热、腹痛症状无缓解,为进一步诊治来我院就诊。发病以来,患儿消瘦、食欲差,近半年偶有呕吐,大便规律, 1~2次/日,外观稀,无脓血。无皮疹、关节痛等不适。
入院查体 体重22 kg,身高126 cm,BP、P、R均正常。发育营养欠佳,面色白,全身皮肤未见黄染、皮疹和出血点,颈部可及数个蚕豆大小淋巴结,咽隐窝及颊部口腔黏膜可见较多溃疡;心肺未见异常;腹部平坦,右下腹麦氏点可见长约3 cm的手术瘢痕,脐周轻压痛,无肌紧张及反跳痛,未触及包块,肠鸣音正常;脊柱四肢及神经系统检查未见异常。
既往史及家族史 智力体力同正常同龄儿,否认家族类似疾病史。
实验室检查 血常规 WBC 14.9×109/L,N 74.3%,L 21.3%,M 4.4%;RBC 3.24×1012/L;Hb 10.8 g/L,PLT 445×109/L。尿常规:蛋白(±) WBC 0~1/HP,其余正常。便常规 RBC 0~1/HP,潜血(±),虫卵(-);
肝肾功能、心肌酶正常;血沉(ESR) 50 mm/1h ,70 mm/2h;抗溶血素O (-);CRP 42.1 g/L;总蛋白44 g/L,白蛋白29 g/L,球蛋白31 g/L,白/球比值:0.9;蛋白电泳:α2球蛋白升高;抗核抗体(ANA) (-),类风湿因子(-), 核周型-抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)(+),胞浆型(P)-ANCA(-) ;人合胞体病毒(HSV)、EB、巨细胞病毒(CMV)、肠道病毒抗体(-);HIV(-);肥达反应(-);CD系列正常,免疫球蛋白IgG升高;骨髓像正常;血及尿便培养(-);PPD(-),X线胸片未见异常;
胃肠钡剂造影:末段回肠、回盲部及升结肠形态不规则,黏膜粗糙,管腔狭窄,肠壁僵硬固定;胃镜:十二指肠黏膜多发糜烂伴结节状增生;结肠镜:末端回肠黏膜不规则裂隙状溃疡,多发炎**肉,部分黏膜呈卵石样改变;末段回肠活检标本病理报告:肠黏膜固有层底部、黏膜下层以及肌层大量淋巴细胞聚集,呈结节状,中心未见干酪样坏死物质,并可见深达肌层的裂隙状溃疡 |
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