病例讨论：渐进性四肢无力2年余

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患者，女性，39岁。主诉：渐进性四肢无力2年余。现病史：患者2年前在无明显原因下突发高热，以后觉四肢乏力，但无明显麻木，也无四肢抽搐，无大小便异常，无恶心呕吐，能行走，并坚持上班。但每走约200～300米路，就因无力而需要坐下休息。半年后四肢无力加重，常感觉疲劳，需人搀扶才能行走。自发病以来，患者曾在多处就诊，曾诊“心因性肌无力”，予抗抑郁药物，病情无缓解。也曾疑诊“神经源性损害”，予以营养肌肉、神经等药物治疗，患者病情未见好转。既往史：婴幼儿时曾患“脊髓灰质炎”，有右下肢无力，后好转至正常。否认有糖尿病、甲亢等代谢性疾病史。否认其他疾病史。个人史：无烟酒不良嗜好。婚育史、月经史、家族史无殊。



体格检查：体温、脉搏、呼吸、血压正常。神志清楚，发育正常，营养良好，对答切题，检查合作。颅神经检查正常。颈软，甲状腺大小质地如常。心肺检查正常。肝脾肋下未扪及。双上肢自肩至指Ⅱ～Ⅲ级肌力，远、近端肌力接近，双下肢自髋至趾0～Ⅰ级肌力，远端差于近端。T10平面以下深浅感觉丧失。双侧肱二头肌反射（＋），膝反射（－），双侧Babinski征阴性。



辅助检查：内分泌、代谢、电解质正常。肺功能测试：呼吸肌肌力减退，轻度混合性肺通气功能障碍；胸椎MRI平扫：T6椎体内异常信号灶，考虑血管瘤可能，无脊髓压迫征象；以T6为中心层面CT扫描：未见明显异常；头颅MRI平扫：除双侧上颌窦炎症外未见明显异常；左三角肌活检：肌肉、神经组织未见明显改变；肌电图及神经传导速度：双下肢肌如胫前肌、腓内肌、股四头肌普遍存在巨大电位（达8.9mv），双上肢部分肌如肱二头肌、第一骨间肌等多相电位增多。被检肌未见明显纤颤、正尖波。运动、感觉神经传导速度正常。

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