【原创】胆道系统：Caroli病的分型

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Caroli囊肿又名交通性海绵状胆管扩张症，由Caroli于1958年首例报道了肝内胆管囊肿而被称为Caroli病。先天性胆管囊肿可分为5种类型：I型为胆总管囊肿（80-90%），II型为胆总管憩室（2%），III型为十二指肠壁内段胆总管囊状扩张（1.4-5%），IV型为肝内外胆管多发囊肿（19%），V型为肝内胆管多发囊肿，即Caroli病。该病为先天性染色体隐性遗传病，可能与胆管壁结构薄弱或交感神经缺如有关，常合并肾小管扩张症或海绵样肾。            Caroli将该病分为两种类型：单纯型（I型）和汇管区纤维化型（II型）。I型为单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化；II型为汇管区纤维化而导致肝硬化和门静脉高压，而无胆管炎和胆道结石。
Caroli’s病有别于Caroli’s综合征，前者为肝内较大胆管的先天性扩张，如伴有先天性肝纤维化，则为Caroli’s综合征。前者不是遗传病，与常染色体隐性遗传多囊肾无关，囊肿多较大，但数目较少；而Caroli’s综合征可能有遗传，与常染色体隐性遗传多囊肾有关，胆管扩张遍及全肝，有胆管炎、门脉高压等肝纤维化表现。
病理表现
肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊相通或囊与胆管相通，内有胆汁。同时有肝内胆管结石。合并肝硬化者则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理表现。
临床表现
本病男性多见，男女之比2：1。儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成及胆道感染后才有表现。好发年龄为21-49岁。腹痛、畏寒、发热及黄疸是本病症状，与胆管炎相同。缓解期可无任何症状。
  影像表现
一、        X线检查
    PTC及ERCP可显示肝内胆管多发囊状扩张，典型X线特征是肝内胆管阶段性柱状、念珠状或“棒棒糖挂树”状扩张，有时可见结石负影，但囊肿之间的胆管及其近端的肝内胆管直径基本正常。若肝内胆管囊肿较大，可因注入造影剂不足而显影不良。
二、        CT表现
肝内多发大小不等、无增强的囊肿，囊与囊之间可见小的胆管相连。囊肿包绕胆管周围门静脉小分支，增强后可出现囊内门静脉增强化的小圆点影，称之为“中心点征”。胆囊造影CT检查可见囊肿与胆管同时有造影剂进入。I型显示多发囊肿多位于肝实质周缘，扩张的胆管内可见结石。II型显示多发性囊肿多位于肝门附近，可见肝硬化和门静脉高压征象而无肝内胆管结石
                           
鉴别诊断
鉴别诊断主要与多发肝囊肿、肝胆管结石引起肝内胆管扩张鉴别。Caroli囊肿可见囊与囊之间有小胆管相连，而肝囊肿不与胆管相通，无中心点征。Caroli囊肿与原发性肝胆管结石引起肝内胆管扩张临床症状表现相似，通常，后者很少合并其他诸如肾脏畸形，而且肝内胆管呈一致性扩张，远端常可发现结石嵌塞等征象。结石消失后，肝内胆管扩张往往明显减轻甚至恢复正常。

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